混合细胞型经典型霍奇金淋巴瘤
Mixed Cellularity Classical Hodgkin Lymphoma, MCCHL
更新时间：2018-10-01 14:23:00
概述：
霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL）是一种来源于单克隆B细胞的肿瘤，分为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL）和经典型霍奇金淋巴瘤（classical Hodgkin lymphoma, CHL）。后者又分为四种组织学亚型：结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤(NSCHL)、淋巴细胞丰富型经典霍奇金淋巴瘤(LRCHL)、混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤(MCCHL)、淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤(LDCHL)。
CHL的组织学共同特征是少量的Hodgkin细胞（单核）或Reed-Sternberg 细胞（多核）散在分布于大量的反应性背景细胞中，它们包括淋巴细胞、嗜酸细胞、粒细胞、浆细胞和组织细胞及不等量胶原纤维。
MCCHL亚型表现为散在的HRS细胞和大量的炎性背景细胞（小淋巴细胞、嗜酸性细胞、粒细胞，组织细胞和浆细胞），呈弥漫生长模式，无明显纤维化。大多数病例（约75%）与EBV相关。
诊断要点：
- 发病率占所有CHL的20-25%，中间发病年龄38岁，70%为男性。常见部位为外周淋巴结，结外如脾脏也可累及，但一般不侵犯纵隔。
- 弥漫生长模式，正常淋巴结结构通常完全消失，但有时也见只累及滤泡间区（可能属早期病变）。间质可见轻度纤维化，但无包膜增厚，无胶原纤维束形成。
- 典型的HRS细胞散在分布于大量炎性背景细胞中，它们包括小淋巴细胞、嗜酸细胞、粒细胞、组织细胞和奖细胞。有时上皮样组织细胞显著增生、聚集，类似肉芽肿。
- 免疫组化：肿瘤细胞CD30+（>95%），CD15+ (70-80%)，PAX5+（弱），MUM-1+，EBER+ （75%），CD20-/+， OCT2-/+，BOB1-，CD79a- ，CD45-，EMA-，ALK-。
免疫组织化学染色：
肿瘤细胞CD30+（>95%），CD15+ (70-80%)，PAX5+（弱），MUM-1+，EBER+ （70%），CD20-/+，OCT2-/+，BOB1-，CD79a-，CD45-，EMA-，ALK-。
鉴别诊断：
1.T细胞/组织细胞丰富型大B细胞淋巴瘤（THRLBCL）：淋巴结正常结构完全破坏，呈现弥漫生长模式。在小淋巴细胞和组织细胞背景下（粒细胞和嗜酸细胞少见），散在不典型大细胞（<10%）。大细胞形态可类似中心母细胞、免疫母细胞、LP细胞或霍奇金细胞。大细胞表达全B细胞抗原，如CD20、CD79a和PAX5，通常不表达CD30 （少数病例或有较弱或部分细胞表达）；不表达CD15； EBER/EBV一般也阴性。
2.外周T细胞淋巴瘤，非特指型（PTCL，NOS）：肿瘤细胞呈弥漫增生，常混有炎性背景细胞，有时可见很多HRS样细胞，且表达CD30，但肿瘤细胞大小呈一谱系，同时表达CD3等T 细胞抗原，一般不表达CD15，PAX5阴性。分子检测有克隆性TCR基因重组。
3.传染性单核细胞增多症（IM）：多见于15-25岁。淋巴结构常部分消失，常有坏死，可见残留反应性滤泡。增生的副皮质区或滤泡间区由大小不等的反应性细胞组成，常有浆细胞样分化， 有时可见大量免疫母细胞，或有局部散在HRS样细胞。HRS样细胞可弱表达CD30，但CD15阴性。EBER-ish可见大量阳性细胞，多为小细胞或大小不等细胞。血清学检测可证实新近EBV感染。
2.外周T细胞淋巴瘤，非特指型（PTCL，NOS）：肿瘤细胞呈弥漫增生，常混有炎性背景细胞，有时可见很多HRS样细胞，且表达CD30，但肿瘤细胞大小呈一谱系，同时表达CD3等T 细胞抗原，一般不表达CD15，PAX5阴性。分子检测有克隆性TCR基因重组。
3.传染性单核细胞增多症（IM）：多见于15-25岁。淋巴结构常部分消失，常有坏死，可见残留反应性滤泡。增生的副皮质区或滤泡间区由大小不等的反应性细胞组成，常有浆细胞样分化， 有时可见大量免疫母细胞，或有局部散在HRS样细胞。HRS样细胞可弱表达CD30，但CD15阴性。EBER-ish可见大量阳性细胞，多为小细胞或大小不等细胞。血清学检测可证实新近EBV感染。
预后：
原来较NSCHL差，但经现代治疗方法，预后与其它CHL亚型相同。
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