Angioimmunoblastic T Cell Lymphoma, AITL
更新时间:2018-09-27 09:50:00
同义词(或曾用名):血管免疫母细胞性淋巴结病 ( AILD)
概述:
发病部位:淋巴结
诊断要点:
免疫组织化学染色:
鉴别诊断:
1.滤泡T细胞淋巴瘤(Follicular T-Cell Lymphoma):WHO2017年版将AITL和滤泡T细胞淋巴瘤同归类为节性T细胞淋巴瘤伴滤泡辅助性T细胞表型。二者细胞学形态、免疫表型(至少表达2-3个滤泡中心细胞抗原)及分子生物学均相似或相同(如基因突变或融合,尽管发生频率可能不同),EBV都可以阳性。所不同的是,滤泡T细胞淋巴瘤主要累及滤泡,呈现结节状增生,背景毛细血管后高内皮静脉增生不显著,通常也缺乏围绕其周围的滤泡树突细胞广泛增生,病变较局限,全身症状也较少见。
2.其它结性外周T细胞淋巴瘤伴滤泡辅助性T细胞表型:淋巴结正常结构消失,肿瘤细胞呈现弥漫增生(混有炎性细胞和B细胞包括免疫母细胞或偶尔霍奇金样细胞),但背景毛细血管后高内皮静脉和滤泡树突细胞无明显增生,也无开启的包膜下窦。其细胞学形态、免疫表型(至少表达2-3个滤泡中心细胞抗原)及分子生物学均与AITL相似或相同(如基因突变或融合,尽管发生频率可能不同),EBV也可以阳性。
3.外周T细胞淋巴瘤,非特指(PTCL,NOS):组织形态学包括增生的细胞成分与AITL相似,有时难以鉴别。支持AITL的证据包括开放的包膜下淋巴窦、CD21染色显示出增生的滤泡树突细胞网、显著分支的内皮小静脉以及大多数病例CD10+、Bcl6+、PD1+、EBER+。PTCL-NOS则缺少上述这些特征。
4.T细胞/组织细胞丰富型大B细胞淋巴瘤(THRLBCL)或弥漫大B细胞淋巴瘤:AITL中散在分布的免疫母细胞和炎性背景细胞,需与THRLBCL相鉴别。THRLBCL中散在大细胞为具有明显异型性的肿瘤细胞,背景细胞为小淋巴细胞和组织细胞,无异型透明细胞,没有扩张的滤泡树突细胞网。有单克隆性Ig重链重排,无TCR基因克隆性重排。有的AITL病例有大量或成片B细胞增生,甚至合併弥漫大B细胞淋巴瘤。
5.混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤(MCCHL):AITL中的HRS样细胞常EBER+、CD20+、CD30+,加之背景炎性细胞,类似MCCHL。但MCCHL背景无异型透明细胞,无滤泡树突细胞增生,血管增生也不明显,无TCR基因克隆性重排。临床表现和影像学也有助于鉴别。需注意的是,AITL可以合併CHL。
6.反应性副皮质区增生:增生区可见小到中等大小淋巴细胞侵润,并伴有免疫母细胞和浆细胞,可类似早期AITL。但淋巴结结构完整,无异型透明细胞,无滤泡树突细胞广泛增生。细胞混合表达CD4和CD8,不表达CD10和Bcl-6。TCR基因重排阴性。
7.药物反应性淋巴增生:常有全身淋巴结肿大,组织学表现为多形性细胞增生侵润和毛细血管后高内皮静脉增生,类似AITL。但没有异性透明细胞,增生T细胞不表达CD10和Bcl-6。EBER-。临床有用药史。
预后:
预后不良,中位生存期小于3年。