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单相梭形细胞型滑膜肉瘤

Monophasic spindle cell synovial sarcoma

赵明 刘正智

更新时间:2020-11-23 15:04:00

同义词(或曾用名):单向纤维型滑膜肉瘤

概述:

滑膜肉瘤(Synovial Sarcoma)是软组织较常见的恶性肿瘤,具有间叶和上皮双相性分化。

发病部位:多见于15-20岁青壮年,男性稍多于女性;多发生于四肢大关节附近,以下肢膝关节最多。

诊断要点:

1. 多见于15-20岁青壮年,男性稍多于女性;多发生于四肢大关节附近,以下肢膝关节最多;

2. 肿瘤呈结节状或分叶状,多数界限较清晰,可见纤维性假包膜,部分肿瘤与周围肌腱、腱鞘或关节囊外壁相连,切面灰白或灰红,鱼肉状,可伴有出血坏死、囊性变;

3. 瘤组织主要由短条束状或漩涡状排列的梭形瘤细胞构成;

4. 分化差者可呈长条束状、鱼骨样或人字形排列;

5. 瘤细胞间常有肥大细胞浸润,甲苯胺蓝、Gimesa染色或CD117标志物可清晰显示,对滑膜肉瘤的诊断有提示意义;

6. 部分病例可有“鹿角样”血管;

7. 瘤细胞易发生透明变性,黏液变性,局灶性钙化等;

8. 免疫组织化学染色:间叶性标志物抗体:VIM阳性;特征性表达TLE1,多数表达CK7,不同程度表达CK19、EMA、CD99、S100、SMA、calponin、h-caldesmon、MSA;多不表达CD34、desmin


免疫组织化学染色:

间叶性标志物抗体:VIM阳性;特征性表达TLE1(但非特异),多数表达CK,不同程度表达CK19、EMA、CD99、S100、SMA、calponin、h-caldesmon、MSA,偶尔可表达desmin;H3K27me3可部分表达缺失,多不表达CD34

分子标记:

细胞遗传学:t(X;18)(p11;q11)染色体易位、SYT-SSX1\2\4融合。

鉴别诊断:

1.纤维肉瘤:瘤细胞长梭形,呈鱼骨状、人字形或编织状排列,间质肥大细胞少见或无;免疫表型CK、CK19、EMA、Bcl-2阴性;FISH或RT-PCR检测SYT-SSX可鉴别;

2.恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST):多起源于大神经或由良性的神经肿瘤发展而来;免疫表型S100局灶阳性,EMA、CK7、CK19阴性,H3K27me3显示特征性的表达丢失,FISH或RT-PCR检测SYT-SSX可鉴别;

3.孤立性纤维性肿瘤(SFT):肿瘤中可见粗大的胶原纤维束,免疫表型CD34和STAT6阳性,上皮性标志物阴性;

4.上皮样肉瘤:好发于肢体但多位于小关节旁,瘤细胞多为短梭形、上皮样或圆形,异型性明显,多呈结节状分布,结节中央常见坏死,免疫表型CD34阳性,INI-1表达缺失。

预后:

侵袭性,常见局部复发和远处转移;5年和10年生存率分别约60%和50%。

危险度分级:低危险度:<25岁,肿瘤直径<5cm,组织学上无低分化成分,总体无疾病生存率约88%;高危险度:>25岁,肿瘤直径>5cm,存在低分化成分,总体疾病生存率约18%。

治疗:

手术切除伴术后辅助放化疗

参考文献:

Thway K , Fisher C . Synovial sarcoma: defining features and diagnostic evolution [J]. Annals of Diagnostic Pathology, 2014, 18(6):369-380.
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