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结肠良性纤维母细胞性息肉

Benign Fibroblastic Polyp of Colon/perineuroma

更新时间:2017-09-21 10:26:27

同义词(或曾用名):结肠神经束膜瘤

概述:

单一形态梭形细胞的黏膜内增生(常位于结肠黏膜),导致结肠隐窝的分离、被包绕及结构紊乱,不同程度的表达神经束膜分化的标记。

发病部位:结肠

诊断要点:

1. 发病年龄平均50-55岁,常规内镜筛查结肠腺瘤时偶被发现,大小约3mm。

2. 组织上仅限于结肠固有层的温和梭形细胞增生,引起结肠隐窝分离而非破坏,无炎症性背景,部分病例与锯齿状息肉有关。

3. 免疫组化 息肉表达神经束膜分化的标记(GLUT1, EMA, claudin-1),而S100及SOX10阴性。相关的锯齿状息肉有BRAF突变,而神经束膜瘤没有。

鉴别诊断:

1. 胃肠间质瘤:常位于肌层,非息肉状,富于大细胞的病变,表达CD117。

2. 炎症纤维性息肉:集中在黏膜下层,富于嗜酸细胞的炎症背景,主要发生在胃,CD34阳性。

3. 胃肠道神经鞘瘤:主要位于肌层,可延伸至黏膜下层,显著的淋巴细胞套,细胞稍大,轻度异型性,S100阳性。

4. 纤维瘤病:主要发生在肠系膜,具有破坏性,延伸至肌层或黏膜下层,肌纤维母细胞流水样束状排列,血管与纤维束平行排列,Actin 及β-catenin(核)阳性。

5. 炎症肌纤维母细胞肿瘤:肌纤维母细胞增生伴散在不典型胞核,致密炎症的背景,大量淋巴细胞及浆细胞。部分病例ALK1阳性及ALK基因重排。

6. 固有层纤维化:一般不形成息肉,隐窝的破坏及致密胶原束。

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