1. 罕见，常位于儿童及年轻人，女性稍偏多，发生在肠系膜、网膜及内脏可见梗阻、B症状（发热、生长迟缓、贫血及体重减轻）。

2. 大体呈实性，切面肉瘤样，常呈多结节。

3. 组织上肿瘤细胞呈梭形至胖梭形，呈席纹状、束状排列， 肿瘤细胞常见显著核仁，核分裂散在。

4. 不定量的纤维化及瘢痕样胶原。炎症细胞以淋巴细胞、浆细胞为主，可见组织细胞，不定量的中性粒细胞及嗜酸性粒细胞。

5. 偶见钙化及骨化，ALK、ROS阳性，含有IgG4阳性浆细胞但缺乏闭塞性静脉；

6. 高级别亚型可见上皮样炎症肌纤维性肉瘤，上皮样细胞核膜或核周ALK阳性。

1. 炎性纤维性息肉：呈良性，常位于胃窦黏膜下，温和的梭形细胞，血管周围螺旋状生长，显著的嗜酸性粒细胞，散在淋巴细胞浸润，CD34(+), cyclin-D1(+), CD117(-), S100(-)，PDGFRA基因突变。

2. 纤维瘤病：常位于小肠肠系膜，炎症极少，束状梭形细胞及细胞之间的胶原，显著小口径的血管，Actin (+), desmin (-), CD117(+/-), β-catenin (核 +)，CTNNB1 或APC 基因突变，多次复发，无转移。

3. 胃肠间质瘤：常累及胃固有肌层，一致的梭形或上皮样，炎症较少，CD34(+), CD117(+), DOG1(+), S100(-)，KIT或 PDGFRA基因突变。

4. 炎性脂肪肉瘤：常位于老年人腹膜后，高分化脂肪肉瘤：常有大量的T淋巴细胞，去分化脂肪肉瘤：伴大量组织细胞及中性粒细胞的混合性炎症。 细胞高度不典型性，核染色深及核增大。常含有经典的高分化脂肪瘤样脂肪肉瘤。免疫组化MDM2(+), CDK4(+)。

5. 炎性平滑肌肉瘤：位于老年深部软组织，类似IMT炎症区域，但有更多核不典型性，常有典型平滑肌肉瘤的区域，Actin (+), desmin (+), ALK(-)，行为属于高级别肉瘤。

6. 硬化性肠系膜炎：肠系膜肿块，浸润性边界，显著硬化伴脂肪间隔浸润，脂肪坏死及泡沫状巨噬细胞，Actin表达不一，desmin 常阴性, ALK(-  ), B-catenin (-)。

7. 钙化纤维瘤：位于儿童软组织及成人肠系膜，有时呈多个小结节，少细胞病变，温和纤维母细胞，可见浆细胞及淋巴细胞，可见砂砾体及营养不良性钙化。Actin 表达不一, desmin (-), ALK(-)。

8. 结外Rosai-Dorfman病：梭形组织细胞伴淋巴浆细胞背景，可见伸入运动，S100 (+), CD68(+), ALK(-), CD1a(-)，多数行为呈惰性，偶见侵袭改变。

9. IgG4相关纤维硬化性疾病：席纹状纤维化，闭塞性静脉炎，浆细胞显著表达IgG4，无ALK突变，对类固醇有反应。