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子宫平滑肌瘤

Uterine Leiomyoma

曹登峰

更新时间:2019-01-06 15:39:00

概述:

良性平滑肌源性肿瘤,具有多种亚型

发病部位:子宫

诊断要点:

1. 镜下多数平滑肌瘤边界清楚,但有一些良性肿瘤会与周围肌层相互交错,边界不规则;

2. 典型的平滑肌瘤由形态一致的梭形细胞呈旋涡状、编织状排列;

3. 细胞细长,界限不清,含有丰富的纤丝样嗜酸性胞质,细胞核细长,末端钝圆或锥形似雪茄烟,染色质细腻分散,核仁较小,核分裂像一般少见,常少于5个/10HPF;

4. 与周围肌层相比,多数平滑肌瘤细胞丰富,与周围肌层的平滑肌束排列不一致;

5. 平滑肌瘤常见变性,60%以上的病例可见透明变性;50%伴水肿;可有显著的出血;;少数病例囊性变和微钙化;

6. 免疫组织化学染色:MSA、  α-SMA、desmin和caldesmon、vimentin;肌层和平滑肌肿瘤常见多少不等的CK阳性细胞。


变异型

核分裂活跃的平滑肌瘤

富于细胞性平滑肌瘤

卒中型平滑肌瘤

平滑肌瘤伴奇异形核(非典型平滑肌瘤)

上皮样平滑肌瘤

黏液样平滑肌瘤

富马酸水合酶缺失相关性平滑肌瘤

脂肪平滑肌瘤

水肿型平滑肌瘤

弥漫性平滑肌瘤病

分割性平滑肌瘤

血管平滑肌瘤:

1. 血管平滑肌瘤包含大量粗大血管,血管壁具有平滑肌成分;

2. 血管平滑肌瘤轮廓分明,界限清楚,至少局部出现典型的与血管无关的梭形平滑肌细胞。


腹膜平滑肌瘤(“寄生性”平滑肌瘤):

1. 罕见情况下,子宫浆膜下平滑肌瘤由于梗死和炎症黏连从最初部位“脱落"并“黏附"于盆腔其他部位;

2. 诊断“寄生性平滑肌瘤”应当非常谨慎,因为腹膜后或胃肠道起源的恶性平滑肌肿瘤常常形态表现温良并且核分裂指数较低;

3. 这些似是而非的“寄生性平滑肌瘤”,必须排除内生殖器及其邻近盆腔腹膜中罕见部位原发的(单发或多发)平滑肌肿瘤。


播散性腹膜平滑肌瘤病:

1. 其特征为生育年龄妇女的盆腔和腹腔的腹膜表面存在多发性平滑肌、肌纤维母细胞和纤维母细胞结节;

2. 多数病例与妊娠、伴雌激素升高的粒层细胞肿瘤或口服避孕药有关,常于剖宫产时意外发现;

3. 术中见播散性腹膜平滑肌瘤病表现为盆腹腔腹膜和子宫、附件、肠道及网膜表面的多发性白色或黄褐色小结节,结节随机分布,多数直径小于1cm;

4. 镜下,结节由胶原、纤维母细胞、肌纤维母细胞、平滑肌细胞和妊娠或产后的蜕膜细胞组成;

5. 核分裂像少见,核异型和多形性轻微或缺乏,无坏死。




免疫组织化学染色:

1. Desmin, SMA, MSA, caldemon, vimentin阳性; 2. CytokeratinAE1/3 和CAM5.2可以阳性 3. CD10可以表达,这时候要看desmin, desmin优先于CD10 4. WT1可以阳性,特别是上皮样的平滑肌瘤

分子标记:

特殊类型的平滑肌瘤比如HLRCC相关的平滑肌瘤有富马酸水化酶基因突变

鉴别诊断:

1. 富于细胞的平滑肌瘤和低级别子宫内膜间质肉瘤

2. 粘液性平滑肌瘤和炎性肌纤维母细胞瘤


治疗:

手术切除,栓塞,激素治疗 
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