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慢性炎症相关性弥漫大B细胞淋巴瘤

Diffuse Large B-Cell Lymphoma Associated With Chronic Inflammation, DLBCL-CI

查宏斌

更新时间:2018-09-27 15:37:00

概述:

慢性炎症相关性DLBCL是一种大B细胞淋巴瘤,其发生与长期慢性炎症和EBV有关,常累及体腔或者狭窄空间。脓胸相关性淋巴瘤是本病的原型,发生于采用人工气胸治疗肺结核所并发的慢性脓胸患者,主要见于日本,西方也有极少病例。与类风湿关节炎慢性炎症有关的DLBCL,EBV阴性,不属此类。

发病部位:胸腔、骨、关节、关节周围组织。

诊断要点:

1.临床罕见。发病中位年龄65-70岁,多有10年以上慢性炎症病史。脓胸相关DLBCL患者的炎症病史更长(中位时间37年),且大多见于男性,表现为B症状、胸痛、咳嗽、呼吸困难、胸壁肿块。
2.肿瘤细胞弥漫浸润,形态学上与普通弥漫大B淋巴瘤相同,类似中性母细胞或免疫母细胞,常有浆细胞样改变。有时瘤细胞呈血管中心性生长或伴大片坏死。
3.表达全B细胞抗原如CD20、CD79a和PAX5,常不表达 CD10和Bcl-6,MUM-1和CD138有时阳性。 极少病例可同时异常表达T细胞抗原(CD3,CD2,CD4或CD7)。
4.EBV(EBER)阳性。
5.复杂核型,但无特异染色体异常。
6.Ig重链和轻链基因呈克隆性重排,很多病例有MYC扩增;基因表达谱不同于淋巴结DLBCL。

鉴别诊断:

1.原发性渗出性淋巴瘤(PEL):与HIV感染有关。瘤细胞悬浮于渗出液中,不形成实性肿块;细胞形态类似免疫母细胞、浆母细胞或间变样细胞。B细胞标记常阴性,CD45、EMA和CD138阳性,HHV8+,EBER也常阳性。

2.淋巴瘤样肉芽肿(Lymphomatoid Granulomatosis, LyG):肺是最常见累及部位,表现为肺部多发性结节伴中心坏死,多形性淋巴细胞浸润,趋向于侵犯和破坏血管,不累及胸腔。全B 细胞抗原阳性,EBV+。

3. 纤维蛋白相关弥漫大B细胞淋巴瘤(fibrin-assoicated diffuse large B-cell lymphoma): 通常因其它原因而行外科手术在组织学检查标本时偶然发现,多见于假性囊肿的壁中(如脾假性囊肿、肾上腺假性囊肿等),也见于心血管系统病灶(如粘液瘤)或人工植入物。其本身不引起临床症状,不形成肿瘤性包块,预后良好。其形态特征为背景中为纤维素样物质,大肿瘤细胞散在或形成小聚集,免疫表型与脓胸相关弥漫大B细胞淋巴瘤相似,EBER阳性。


预后:

慢性炎症相关性弥漫大B细胞淋巴瘤具侵袭性,预后差。脓胸相关性DLBCL患者5年存活率20-35%。

治疗:

手术切除,化疗(方案同普通DLBCL),放射治疗。
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