淋巴瘤样肉芽肿病
Lymphomatoid Granulomatosis, LyG
更新时间：2018-09-30 15:08:00
概述：
发病部位：肺、皮肤、肾、肝、中枢神经系统。
诊断要点：
1.临床罕见，主要发生于成年人，30-40岁，男女之比为2：1。有免疫缺陷者（如器官移植，化疗，HIV+，先天免疫缺陷）发病危险性增加。肺是最易受累的器官，X-线见多发结节，表现为呼吸困难或胸部疼痛。可见发热、全身乏力、体重减轻等全身症状。其次最常见受累器官是皮肤，表现出皮肤结节、斑丘疹、甚至溃疡。
2. 多态性淋巴细胞呈现血管中心性和血管破坏性浸润，并混有组织细胞和浆细胞，但粒细胞少见或缺如。常伴有不同程度的坏死。通常无典型的肉芽肿及其多核巨细胞（在皮肤部位则肉芽肿常见）。
3. 浸润的淋巴细胞多数为反应性小细胞，混有不等数量的肿瘤细胞，形态不典型，核圆形或椭圆形，有核仁，可类似免疫母细胞，有时可见HRS样细胞。
4. 肿瘤细胞表达全B细胞抗CD19、CD20、CD79a、PAX5，CD45+，CD30+/-，CD15-，EBER+；反应性小淋巴细胞表达T 细胞抗原CD3、CD5、CD4、CD8（CD4>CD8）。
5.单克隆Ig基因重排（2-3级）。
6. 分级：根据EBV阳性大细胞数和坏死程度分为3级。1级：多态炎性细胞侵润，大细胞罕见，EBV阳性细胞<5/高倍；2级：多态炎性细胞背景，有时见到不典型大细胞，偶尔有小聚集（染色CD20易见），EBV阳性细胞5-20/高倍；3级：仍有多态炎性细胞，但有较多不典型大细胞，形成大的聚集甚至局部成片，EBV阳性细胞>50/高倍。
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
2.移植后淋巴增殖性疾病(PTLD)：与LyG相似，存在坏死和EBER+ 细胞，但肿瘤表现为非典型B细胞弥漫侵润，细胞多形、大小不等，可伴浆细胞分化，T细胞少。有器官移植病史。
3.Wegener肉芽肿：可出现地图样坏死，但常有肉芽肿形成和大量中性粒细胞浸润，血管中心坏死少见，无EBV+不典型大B细胞。
4.外周T细胞淋巴瘤一非特指(PTCL-NOS)：可累及肺部、皮肤结外组织，但多有淋巴结肿大。肿瘤表现为弥漫异型T细胞增生，可有抗原丢失。B细胞量少，EBER 一般阴性。克隆性T细胞受体基因重排阳性。
5.经典型霍奇金淋巴瘤(CHL)：大量炎性细胞胞包括小淋巴细胞、组织细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞，混有散在的HRS细胞（有时可形成松散聚集），表达CD30、CD15，但CD79a 一般阴性，CD20阴性或部分细胞不同程度的阳性，EBER-/+。可有局灶坏死，但无血管中心性坏死倾向。
预后：
变化很大，从惰性表现到侵袭性淋巴瘤。经现代治疗，总体5年生存率可达70%。
