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骨外浆细胞瘤

Extraosseous Plasmacytoma

更新时间:2018-09-30 14:20:00

概述:

骨外(髓外)浆细胞瘤是起源于骨以外组织的局限性浆细胞肿瘤,低级别B细胞淋巴瘤特别是MALT淋巴瘤伴显著浆细胞分化必须排除在外。

发病部位:最常发生于上呼吸道,包括鼻腔、鼻窦、口咽及喉,也可发生于其他部位,包括淋巴结、腮腺、甲状腺、乳腺、胃肠道、中枢神经系统及其它器官。

诊断要点:

  1. 见于中老年,中位发病年龄55岁,男性多于女性。最常发生于上呼吸道,包括鼻腔、鼻窦、口咽及喉,也可发生于其他部位,包括淋巴结、腮腺、甲状腺、乳腺、胃肠道、中枢神经系统及其它器官。表相症状于肿瘤包块和侵犯部位有关,如鼻衄、鼻塞等。
  2. 肿瘤性浆细胞呈弥漫增生,形态可由成熟性、不成熟性到浆母细胞样表现。抗原表达与浆细胞骨髓瘤同 (CD138+,限制性轻链),但cyclin D1一般阴性,CD56可弱阳性。EBER阴性。
  3. 骨髓无浆细胞侵润,或极少量克隆浆细胞。血清和或尿中缺乏或仅存在低浓度M蛋白(常见IgA)。
  4. 无骨格病变,无终末器官损害(CRAB)等PCM相关的临床特征。

鉴别诊断:

1.MALT淋巴瘤伴显著浆细胞分化: 除大量克隆性浆细胞外,还存在克隆性B细胞成份, CD20+、PAX5+、CD43+/-、IgM+。 常有特征性遗传学改变:IAP2-MALT1/t(11;18), BCL10-IgH/t(1;14),MALT1-IgH/t(14;18), FOXP1-IgH/t(3;14)。
2.浆母细胞性淋巴瘤(Plasmablastic Lymphoma):其形态和免疫学可类似浆母细胞性浆细胞瘤,但患者有HIV 病史,瘤细胞EBER+。

预后:

多数病例可经放疗根治,约25%病例复发。少数病例(15%)可进展为浆细胞骨髓瘤。

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