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毛细胞白血病

Hairy Cell Leukemia, HCL

查宏斌

更新时间:2018-10-01 13:28:00

概述:

HCL是惰性成熟B细胞肿瘤。瘤细胞曾椭圆形,胞浆丰富伴周围毛状突起。除表达B细胞相关抗原外(CD19、CD20和CD22),还特征性表达CD103、CD25,CD11c,TRAP和Annexin A1。主要累及外周血、骨髓和脾脏红髓。

发病部位:主要累及外周血、骨髓和脾脏红髓。

诊断要点:

1.发病年龄中位数58岁,多为男性。主要表现为脾脏肿大和血细胞减少及由此导致的感染、虚弱和乏力。显著的单核细胞减少具有特征性。外周血通常只含少量循环瘤细胞,如大量出现,则要考虑HCL变异型可能。
2.全血细胞包括单核细胞减少,少量循环毛细胞,其特征为椭圆形核小细胞,胞质丰富,无明显核仁,环细胞表面有毛样突起。
3.骨髓间质弥漫侵润,但瘤细胞不聚集成结节。免疫组化CD20染色,瘤细胞呈“煎鸡蛋”样形状。有显著网织纤维化。
4.脾脏红髓弥漫侵润,可见特征性“红细胞湖泊”。
5.流式细胞:B细胞抗原(CD20,CD22)和轻链强阳性,并特征性表达CD103、CD25、CD11c、CD123,不表达CD5。
6.免疫组化:CD20+,DBA.44+,TRAP+,Annexin A1+,cyclin D1+,CD5-
7.BRAF(V600E)突变(几乎所有病例)。

鉴别诊断:

1.脾脏边缘区淋巴瘤 (SMZL):白细胞和淋巴细胞计数通常高,瘤细胞可见浆细胞样分化或极性绒毛。通常不表达CD103和 CD123。骨髓可呈现局灶侵润,甚至形成虑泡。脾脏以累及白髓为主,虽然也常伴红髓浸润。一般无BRAF突变。 
2.毛细胞白血病变异型(HCL-V)(属脾B细胞白血病,不可分类):外周血异型淋巴细胞明显升高,细胞核较大含核仁,大多不表达CD25和CD123。在骨髓,可类似HCL呈现间质弥漫侵润,但也可能有显著的窦内累及。无BRAF突变。

预后:

临床病情进展缓慢,10年存活期超过90%。

治疗:

目前最常用药物为嘌呤类似物。脾切除术或α干扰素已少用。较新的药物有BRAF抑制剂,rituximab,抗CD25,抗CD22免疫毒素。
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