淋巴细胞消减型经典型霍奇金淋巴瘤
Lymphocyte-Depleted Classical Hodgkin Lymphoma, LDCHL
更新时间：2018-11-13 15:12:00
概述：
霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL）是一种来源于单克隆B细胞的肿瘤，分为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL）和经典型霍奇金淋巴瘤（classical Hodgkin lymphoma, CHL）。后者又分为四种组织学亚型：结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤(NSCHL)、淋巴细胞丰富型经典霍奇金淋巴瘤(LRCHL)、混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤(MCCHL)、淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤(LDCHL)。
CHL的组织学共同特征是少量的Hodgkin细胞（单核）或Reed-Sternberg 细胞（多核）散在分布于大量的反应性背景细胞中，它们包括淋巴细胞、嗜酸细胞、粒细胞、浆细胞和组织细胞及不等量胶原纤维。
LDCHL 亚型表现为弥漫生长模式，含丰富的HRS细胞和/或相对少量的非肿瘤性淋巴瘤系细胞，但常有大量组织细胞。此亚型最少见（<2%）, 如EBV关系较密切 。
诊断要点：
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最少见的亚型（<2%），发病年龄为30-71岁，多见于HIV+ 患者。常见部位为腹膜后淋巴结、腹腔脏器及骨髓，表现为侵袭性。
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弥漫生长模式，表性为相对丰富的HRS细胞和较少的非肿瘤性淋巴细胞。粒细胞、嗜酸细胞、浆细胞希疏或罕见。
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根据肿瘤细胞形态和分布及背景成分，可分为两种生长模式：弥漫纤维化型（含丰富纤维母细胞和纤维间质，但不形成胶原纤维束，含大量组织细胞和一些小淋巴细胞毒，但很少噬酸细胞和浆细胞）；肿瘤细胞丰富型（大量间变样、多形性HRS细胞，有时类似肉瘤）。
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免疫组化：肿瘤细胞CD30+（>95%），CD15+ (70-80%)，PAX5+（弱），MUM-1+，CD20-/+， OCT2-/+，BOB1-，EBER+/-，CD79a- ，CD45-，EMA-，ALK-。
免疫组织化学染色：
肿瘤细胞CD30+（>95%），CD15+ (70-80%)，PAX5+（弱），MUM-1+，CD20-/+，OCT2-/+，BOB1-，EBER+/-，CD79a-，CD45-，EMA-，ALK-。
鉴别诊断：
1.间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）：大型肿瘤细胞弥漫增生，可发现“标志性细胞”（偏心马蹄形或肾形核）。CD30均匀强阳性（胞膜和Golgi区染色），CD15 阴性，T细胞相关抗原阳性（如CD4），EMA和细胞毒标记常阳性， ALK+/-。
2.结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤 （NSCHL）：肿瘤呈现纤维化结节生长模式，由致密宽厚胶原带分割肿瘤实质而成。散在典型的HRS 细胞（少数病例融合成合胞体）和大量的炎性背景细胞。
3.混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤（MCCHL）：常为弥漫生长模式，但背景细胞含丰富的混合炎性细胞如粒细胞和浆细胞，散在分布少量典型HRS细胞。
4.软组织肉瘤：瘤细胞多呈梭形，表达肉瘤相关抗原，不表达霍奇金淋巴瘤相关抗原（CD30、CD15、PAX5、EBER）。
2.结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤 （NSCHL）：肿瘤呈现纤维化结节生长模式，由致密宽厚胶原带分割肿瘤实质而成。散在典型的HRS 细胞（少数病例融合成合胞体）和大量的炎性背景细胞。
3.混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤（MCCHL）：常为弥漫生长模式，但背景细胞含丰富的混合炎性细胞如粒细胞和浆细胞，散在分布少量典型HRS细胞。
4.软组织肉瘤：瘤细胞多呈梭形，表达肉瘤相关抗原，不表达霍奇金淋巴瘤相关抗原（CD30、CD15、PAX5、EBER）。
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