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间变大细胞淋巴瘤,ALK阴性

Anaplastic large cell lymphoma, ALK-negative

更新时间:2018-09-30 15:46:00

概述:

ALK阴性ALCL是一类CD30阳性T细胞淋巴瘤,其形态学与ALK阳性ALCL不能区分,不表达ALK蛋白,2008WHO列为临时疾病实体,但2017年版WHO已将其确立为正式疾病实体。ALK阴性ALCL必需与原发性皮肤ALCL、霍奇金淋巴瘤及其它具有间变特征或者表达CD30的T细胞或B细胞淋巴瘤亚型相鉴别。

诊断要点:

1.      发病高峰年龄40-65岁,表现为进展期疾病,B症状。主要累及外周淋巴结,也可侵犯结外部位(皮肤、骨、软组织),但较ALK+ ALCL少。

2.      肿瘤细胞弥漫增生,常呈粘附性生长和窦内寝润。细胞大小多形,但主要类似普通型ALK+ ALCL的细胞形态,且间变性更明显,并存在多少不等的标志性细胞。但不存在小细胞型(或许小细胞为主型与PTCL-NOS难以鉴别,归类为后者了)等其它变异型。需注意的是,ALK- ALCLDUSP22-IRF4易位的病例,细胞间变性变常不明显,较容易见胞核假包含体(甜甜圈细胞)。

3.      免疫表型:与ALK+ ALCL相似,但不表达ALKT细胞相关抗原表达率较高,EMA表达率较低。CD30均匀一致强阳性(胞膜和高尔基区),CD43+TIA1+/-,粒酶+/-,穿孔素+/-CD4+/-CD3+/-CD2+/-EMA-/+43%+),LMP-1- EBER-。需注意的是,有DUSP-IRF4易位的病例上述T和细胞毒标记常阴性。部分病例表达核磷酸STAT3

4.      TCR基因克隆性重排。约30%病例有DUSP重排或DUSP-IRF4易位,8%病例有TP63重排。部分病例有STAT3基因突变。




免疫组织化学染色:

与ALK+ ALCL相似,但不表达ALK,T细胞相关抗原表达率较高,EMA表达率较低。CD30均匀一致强阳性(胞膜和高尔基区),TIA1+/-,粒酶+/-,穿孔素+/-,CD4+/-,CD3+/-,CD2+/-,EMA-/+,LMP-1-, EBER-

鉴别诊断:

1.转移瘤:转移瘤可呈现窦内寝润,有的表达EMA(癌)或 CD30(胚胎性癌),易与ALCL 混淆。但转移瘤同时表达别的有关抗体(如CK,OCT3/4)。
2.外周T细胞淋巴瘤,非特指(PTCL,NOS):细胞通常不具间变性,也很少窦内浸润。 虽有的病例CD30阳性,但一般较弱,强弱不均或局灶阳性。有的病例,鉴别二者很困难。
3.间变性大细胞淋巴瘤,ALK阳性(ALCL,ALK+):形态学和免疫学与ALCL,ALK-相似,但表达ALK。预后较好,生物学上两者应属不同实体。
4.经典型霍奇金淋巴瘤(CHL):ALK- ALCL需与CHL(特别是合胞体变异型)相鉴别。CHL中的HRS细胞CD30+、CD15+/-、PAX5+、CD20-/+、 EMA-。
5.原发性皮肤ALCL:常表现为单个皮肤结节或肿块伴溃疡。形态学和免疫学与系统性ALCL相似,需除外系统性ALK- ALCL累及皮肤,要结合临床加以鉴别。

预后:

预后总体比ALK+ ALCL差,但较PTCL-NOS好。有TP63重排预后不良。
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