骨孤立性浆细胞瘤
Solitary Plasmacytoma of Bone
更新时间：2019-02-05 14:19:00
概述：
孤立性浆细胞瘤分两类：骨孤立性浆细胞瘤和骨外（髓外）孤立性浆细胞瘤。
骨孤立性浆细胞瘤是由单克隆浆细胞构成的局限性骨肿瘤，其细胞学、免疫表型和遗传学都类似浆细胞骨髓瘤。无其他部位骨骼受累的证据，骨髓中浆细胞不增高或仅轻度增高（<10%），缺乏浆细胞骨髓瘤的临床特征。
发病部位：最常见于椎骨，其他常见部位包括颅骨、肋骨、骨盆、锁骨、肩胛骨和股骨。
诊断要点：
1.占所有浆细胞肿瘤的1-2%。多见于中老年，中为发病年龄55岁，男性多见。临床主要表现为局部骨痛或病理性骨折包括椎体压缩性骨折，如延及软组织可出现局部肿块。
2.肿瘤性浆细胞呈弥漫增生，形态可由成熟性、不成熟性到浆母细胞样表现。
3.抗原表达及遗传学改变与浆细胞骨髓瘤同。浆细胞表达CD138、胞浆内kappa或lambda，但无限制性表面轻链。
4.根据骨髓是否累及，骨孤立性浆细胞瘤分为：无克隆性浆细胞增高和轻度克隆性浆细胞增高（<10%，散在分布）。
5.诊断标准：局部病灶由单克隆浆细胞构成，骨髓无浆细胞浸润或仅有散在轻度浸润（<10%），无其他骨骼部位受累，血清和尿中缺乏或仅存在低浓度M蛋白，非克隆性Ig水平正常，无肾功能衰竭、高钙血症及贫血。
鉴别诊断：
1.转移癌：癌细胞和浆细胞都可能表达cytokeratin和CD138，但癌细胞轻链阴性。有癌症病史。
2.MALT淋巴瘤伴显著浆细胞分化： 除大量克隆性浆细胞外，还存在克隆性B细胞成份， 表现为CD20+、PAX5+、CD43+/-、IgM+，且有特征性遗传学改变：IAP2-MALT1/t(11;18), BCL10-IgH/t(1;14),MALT1-IgH/t(14;18), FOXP1-IgH/t(3;14).
3.浆母细胞性淋巴瘤：其形态和免疫学可类似浆母细胞性浆细胞瘤，但患者有HIV 病史，瘤细胞EBER+。
2.MALT淋巴瘤伴显著浆细胞分化： 除大量克隆性浆细胞外，还存在克隆性B细胞成份， 表现为CD20+、PAX5+、CD43+/-、IgM+，且有特征性遗传学改变：IAP2-MALT1/t(11;18), BCL10-IgH/t(1;14),MALT1-IgH/t(14;18), FOXP1-IgH/t(3;14).
3.浆母细胞性淋巴瘤：其形态和免疫学可类似浆母细胞性浆细胞瘤，但患者有HIV 病史，瘤细胞EBER+。
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