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睾丸青春期前型卵黄囊瘤

Testicular Prepubertal-Type Yolk Sac Tumour

夏成青 赵明 黄教悌

更新时间:2020-01-02 16:03:00

概述:

一种生殖细胞肿瘤,有卵黄囊、尿囊及胚胎外间充质分化,与青春期后型不同,青春期后型卵黄囊瘤与原位生殖细胞肿瘤相关。

发病部位:睾丸

诊断要点:

1.发病年龄3个月至8岁,是青春期前睾丸最常见的睾丸肿瘤(48%-62%)。大体检查实性为主,切面均质,黄色-棕色结节状,可有局灶囊性变,出血坏死不常见;
2.组织学及免疫表型和青春期后型卵黄囊瘤相似,两个显著不同点为:与小管内生殖细胞肿瘤无关,周围睾丸实质无原位生殖细胞肿瘤或相关的证据(青春期后型卵黄囊瘤与原位生殖细胞肿瘤相关),大多数为纯型卵黄囊瘤(偶尔可伴有畸胎瘤),而青春期后型卵黄囊瘤罕见为纯型,大多数是混合性生殖细胞肿瘤的组成成分。

免疫组织化学染色:

Cytokeratin、AFP、glypican-3、SALL4、PLAP及SOX17均阳性;CD30(BerH2)、podoplanin (D2-40)、OCT3/4、CD117、hCG、NANOG、EMA、inhibin-α及calretinin均阴性。

分子标记:

无i12p

鉴别诊断:

睾丸幼年型粒层细胞瘤:常发生于6个月以内幼儿,大体检查常见多个囊腔,镜下以小叶状或结节状生长为主,由明显的纤维肌性间质分隔;可见滤泡样结构,内容嗜酸性分泌物,囊腔被覆1层或多层多角形瘤细胞。免疫组化染色AFP阴性,inhibin阳性。

预后:

较好,纯的青春期前型卵黄囊瘤存活率将近100%

治疗:

睾丸切除,复发和转移的肿瘤采用化疗。

参考文献:

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