急性髓系白血病伴微小分化
Acute Myeloid Leukemia with Minimal Differentiation
查宏斌，陈红梅，夏成青
更新时间：2018-04-23 08:52:00
概述：
急性髓系白血病伴微小分化系急性髓系白血病，其母细胞缺乏形态学和细胞化学上的髓系分化证据，但在免疫组化上具有髓系表型。不符合前述AML的诊断标准（AML伴重现性遗传学异常，AML伴骨髓增生异常相关改变，治疗相关AML）。类似于FAB形态学分类的M0。
诊断要点：
1.任何年龄都可发病，但以婴幼儿和老年人居多。常表现为全血细胞减少，但也可出现大量循环母细胞。
2.细胞形态学：为中等大小的母细胞(有时类似淋巴母细胞)，染色质疏松，有核仁；胞质无颗粒和Auer小体。细胞化学染色MPO、SBB、NSE均小于3%的母细胞阳性。
3.骨髓活检：高度增生，由分化差的母细胞组成。
4.免疫表型：大多数病例表达早期造血细胞抗原如CD34、CD38、HLA-DR，缺乏髓系和单核成熟抗原如CD11b、CD15、CD14、CD64、CD65；幼稚细胞通常表达CD13和/或CD117，60%病例表达CD33；胞浆CD3、CD79a、CD22阴性；细胞化学染色MPO阴性，但免疫组织化学染色或流式可显示部分原始细胞阳性；50%病例TdT阳性，40%病例表达CD7。
5.遗传学：无特征性核型异常，27%的病例发生RUNX1突变，16-22%的患者FLT3突变。如有RUNX1突变，根据2017年版WHO，则属于单独一类暂定实体：AML伴RUNX1突变。
2.细胞形态学：为中等大小的母细胞(有时类似淋巴母细胞)，染色质疏松，有核仁；胞质无颗粒和Auer小体。细胞化学染色MPO、SBB、NSE均小于3%的母细胞阳性。
3.骨髓活检：高度增生，由分化差的母细胞组成。
4.免疫表型：大多数病例表达早期造血细胞抗原如CD34、CD38、HLA-DR，缺乏髓系和单核成熟抗原如CD11b、CD15、CD14、CD64、CD65；幼稚细胞通常表达CD13和/或CD117，60%病例表达CD33；胞浆CD3、CD79a、CD22阴性；细胞化学染色MPO阴性，但免疫组织化学染色或流式可显示部分原始细胞阳性；50%病例TdT阳性，40%病例表达CD7。
5.遗传学：无特征性核型异常，27%的病例发生RUNX1突变，16-22%的患者FLT3突变。如有RUNX1突变，根据2017年版WHO，则属于单独一类暂定实体：AML伴RUNX1突变。
鉴别诊断：
1.急性未分化白血病：肿瘤细胞具有母细胞形态，但无髓系分化特征。只表达早期未成熟抗原如CD34和HLA-DR（有的病例部分母细胞可表达单个CD13或CD33），MPO免疫组化或流式均阴性。当然，也不表达B或T细胞特异抗原。
2.急性淋巴母细胞白血病：急性髓系白血病伴微小分化的母细胞形态有时类似淋巴母细胞，但淋巴母细胞表达其特异的B或T抗原如CD19、CD79a、PAX5、CD3、CD5等，而MPO阴性（如MPO同时阳性，则为混合表型急性白血病）。
3.急性原巨核细胞白血病： 细胞形态有时类似，但胞质常噬弱碱性，胞膜不规则、有伪足或泡状突起，表达巨核系有关抗原如CD61，不表达MPO。
2.急性淋巴母细胞白血病：急性髓系白血病伴微小分化的母细胞形态有时类似淋巴母细胞，但淋巴母细胞表达其特异的B或T抗原如CD19、CD79a、PAX5、CD3、CD5等，而MPO阴性（如MPO同时阳性，则为混合表型急性白血病）。
3.急性原巨核细胞白血病： 细胞形态有时类似，但胞质常噬弱碱性，胞膜不规则、有伪足或泡状突起，表达巨核系有关抗原如CD61，不表达MPO。
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