急性未分化白血病
Acute Undifferentiated Leukemia
查宏斌，陈红梅，夏成青
更新时间：2018-03-26 11:30:00
概述：
急性未分化白血病属于不明细胞系急性白血病（acute leukemia of ambiguous lineage）的一种，其特征是不表达任何一种特异的髓系或淋系分化的抗原。
不明细胞系急性白血病（acute leukemia of ambiguous lineage）是一类罕见的急性白血病（占所有急性白血病的不到4%），其原始细胞缺乏明确的向某一单系分化的证据。 它们包括急性未分化白血病（acute undifferentiated leukemia）和混合表型急性白血病 （mixed phenotypic acute leukemia）。
对它们的诊断需依靠免疫分型，主要是流式细胞检测，结合免疫组化和细胞化学染色。
诊断要点：
- 极罕见，临床表现与其它白血病无大差别。
- 细胞形态学：白血病细胞中等大小，相对均匀一致，有明显核仁，胞质少，无颗粒或Auer小体等髓系分化特征。细胞化学染色MPO阴性、非特异性脂酶阴性。
- 骨髓活检：细胞密度高，形态单一。
- 免疫表型：原始细胞常表达HLA-DR、CD34、或CD38，TDT也可阳性,且最多只表达一个与系别相关的表面抗原。不表达髓系和淋系特异性标记，如MPO、cCD3、cCD22、cCD79a、CD19（有时CD19可以弱表达），也不表达巨核系抗原（如CD61、CD41）或足以诊断其它淋巴造血系统疾病的抗原。
- 遗传学：无特异性改变,有报道常存在与预后不良的基因突变。
- 预后差。
鉴别诊断：
1.母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤：诊断急性未分化白血病，首先要除外母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。二者临床表现、细胞形态和免疫表型（不表达特异系别抗原标记）均相似，但后者有特定的标记谱：CD4+、CD56+、TCL1+、CD123+、CD303+、CD34-，且几乎总是累及皮肤。
2.急性白血病：包括髓系、淋系和混合表型急性白血病，需要除外。这些都表达不同程度的系别特异抗原标记，其中尤其要考虑到与急性白血病伴微小分化和急性原巨核细胞白血病的鉴别。
2.急性白血病：包括髓系、淋系和混合表型急性白血病，需要除外。这些都表达不同程度的系别特异抗原标记，其中尤其要考虑到与急性白血病伴微小分化和急性原巨核细胞白血病的鉴别。
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