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急性髓系白血病不伴成熟

Acute Myeloid Leukemia Without Maturation

查宏斌,陈红梅,夏成青

更新时间:2018-04-23 08:53:00

概述:

急性髓系白血病不伴成熟具有高原始细胞(髓系母细胞)计数的特征(≥90%非有核红细胞),髓系表型(≥3%母细胞MPO阳性或有Auer小体),但分化成熟中的髓系细胞很少(<10%)。类似于FAB形态学分类的M1。不符合AML伴重现性遗传学异常、AML伴骨髓增生异常相关改变和治疗相关AML的诊断标准。

诊断要点:

  1. 占所有AML5-10%,成人多见(中位年龄46岁)。可表现为全血细胞减少或白细胞计数增高含大量循环母细胞。
  2. 细胞形态学:母细胞可以具有髓系特征如胞质含稀疏颗粒甚至偶见Auer 小体,但有的病例母细胞类似淋巴母细胞。
  3. 母细胞计数≥90%的非有核红细胞,细胞化学染色MPO、SBB至少有3%的母细胞阳性;分化成熟中的髓系细胞<10%
  4. 骨髓活检通常密度极度增高(偶正常或减低),细胞不成熟,需要做免疫组织化学染色方可诊断。
  5. 免疫表型:幼稚细胞表达MPO和一种或多种髓系抗原CD13、CD33、CD117,70%病例表达CD34、HLA-DR;通常不表达CD15、CD65、CD14、CD64;部分病例表达CD11b;胞浆CD3、CD79a、CD22阴性;30%病例表达CD7,10-20%可表达淋巴细胞抗原CD2、CD4、CD19、CD56中的一种或多种。
  6. 遗传学:无特异性遗传学改变。

鉴别诊断:

1.急性淋巴母细胞白血病:   高母细胞计数(常>90%)与本病(M1)相似,细胞形态有时也重叠,但表达B或T 特异抗原,不表达MPO。
2.急性未分化白血病:形态学和免疫学上均无髓系分化特征。胞质无颗粒,不含Auer 小体;只表达早期未成熟抗原如CD34和HLA-DR,不表达MPO(或特异淋系抗原)。
3.急性髓系白血病伴微小分化:形态学上无髓系分化特征(胞质无颗粒,不含Auer 小体),细胞化学染色MPO <3% ,但免疫表型上符合髓系。
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