髓系肉瘤
Myeloid Sarcoma
查宏斌，陈红梅，夏成青
更新时间：2018-04-23 13:21:00
同义词（或曾用名）：绿色瘤；粒细胞肉瘤
概述：
诊断要点：
1. 任何年龄都可发病（1-89岁），但多见于老年。可发生于髓外的任何部位，最常见的是皮肤、淋巴结、消化道、
软组织等。少数发生于有干细胞移植病史或化疗病史患者。
2. 形态学：原始细胞弥漫增生，正常组织结构完全或部分破坏；可呈粘附性生长，类似转癌。细胞形态多为原始粒细
胞，伴或不伴幼粒或成熟粒细胞；也可以是粒-单核原始细胞或原始单核细胞。 如存在三系成分或较多红系或巨核细
胞，则要考虑髓系增生性肿瘤的急性白血病转化。
3. 免疫表型： 髓系肉瘤的原始细胞表达粒系或粒-单核系抗原，如CD13、CD33、CD64、MPO，CD34、CD117、CD34、
CD68、CD163、lysozyme。CD43阳性，有助于与非淋巴造血肿瘤相鉴别。罕见巨核系来源的髓系肉瘤，表达CD61或
CD41；罕见红系来源泽表达glycophorin、hemoglobin-A或CD71。少数病例表达CD56（不论细胞来源）；约16%病例
组化染色NPM1阳性，说明此基因有突变；一般不表达B或T淋巴细胞特异抗原，但有极少报道合并淋系抗原表达。如
抗原表达满足混合表型急性白血病，则不能诊断为髓系肉瘤。
4. 遗传学：近55%病例有遗传学改变，如-7、+8、+4 、+11、 -16、、 -5q 、-16q 、-20q、 inv(16)、
t(9;11)/KMT2A/MLLT3 、NPM1 mutation、t(8;21) 等。inv(16) 与肿瘤局部伴浆细胞样树突细胞分化有关，t(9;11)和
NPM1 mutation则伴粒-单分化，t(8;21)多见于儿童。
鉴别诊断：
2.非淋巴造血系统肿瘤：形态学可以有相似之处，但表达相应肿瘤抗原，不表达CD43和髓系抗原。
3.母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤：单一形态的原始样细胞弥漫增生，无分化成熟中的粒-单核成分。肿瘤细胞表达CD4、CD56、CD123、TCL1，不表达CD34、MPO、溶菌酶、B及T细胞特异抗原。
4.髓外组织白血病细胞/髓系肿瘤细胞浸润：不形成瘤性肿块，不破坏正常组织结构。
