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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤

Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm (BPDCN)

查宏斌,陈红梅,夏成青

更新时间:2018-04-23 13:23:00

概述:

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤是一种罕见的血液系统恶性肿瘤,来源于未成熟浆细胞样树突细胞,临床表现为侵袭性,最常见侵犯皮肤并累及骨髓和外周血及全身播撒。

诊断要点:

 1.   罕见,通常为老年人(61-67岁),男性较多;儿童也可发病。累及多部位,最常见部位是皮肤(几乎100%),其次分别是骨髓、外周血、淋巴结。皮肤可表现为结节(最多)、丘疹或斑块。少数病例一开始就表现为白血病,无皮肤累及。

2.    形态学:肿瘤细胞呈现弥漫生长,具母细胞特征(可类似淋巴母细胞或髓系母细胞):中等大小、形态单一、核轻度不规则、染色质细腻、一到多个核仁、胞质细少,无颗粒。在皮肤,通常浸润真皮,最终延及皮下,但不累及表皮;在骨髓,呈现稀少或成片间质浸润,涂片有时可见肿瘤细胞有膜下微小空泡及包膜伪足;在淋巴结,常侵犯髓区或滤泡间(白血病侵犯模式)。一般不出现凝固性坏死和血管中心性浸润。

3.   免疫表型和细胞化学:肿瘤细胞表达CD4、CD56、TCL1、CD123、CD2AP、SPIB、CD303、CD43,约50%病例CD68阳性(胞质点状),30%病例TdT阳性,CD7和CD33也常阳性,少数病例CD2、CD36、CD38、CD79a 阳性,最近发现TCF4具有诊断意义,部分病例(特别是儿童)S100有不同程度表达,也有少数病例表达BCL6、BCL2、IRF4,约17%的病例流式CD34阳性(组织切片阴性)。不表达CD3、CD5、CD19、CD20、CD13、CD16、TIA1、穿孔素、CD34(组化)、CD117(个别报道阳性)、MPO和lysozyme(有报道流式可阳性),EBER阴性。在流式,肿瘤细胞表现为典型的弱CD45和强CD123(母细胞设门),且同时表达CD4、CD56、CD45RA,这一表达谱系被认为具有诊断特异性。肿瘤细胞NSE、CAE、MPO细胞化学染色阴性。

4.   遗传学:无特异性的细胞遗传学改变,常有复杂核型。最常见的染色体异常包括5q21或5q34、12p13、13q13-21、6q23-qter、15q 和-9。近来发现有很多体细胞基因突变,如TET2、NRAS、ATM、MET、KRAS等。


鉴别诊断:

1.髓系肉瘤:特别是累及皮肤时,需注意鉴别。形态学上除单型性的原始细胞外,常混有分化成熟中的细胞。MPO、溶菌酶、CD34常阳性。
2.急性髓系白血病伴单核分化:除骨髓和外周血,也可累及髓外组织包括皮肤。肿瘤细胞较大、染色质疏松、核仁显著、胞质有颗粒,MPO、溶菌酶等髓系/单核系抗原标记阳性,CD34也可能阳性。 需特别注意的是,这类白血病细胞也可表达CD4CD56CD123
3.淋巴母细胞淋巴瘤:细胞形态有相似之处,但表达特异的B或T细胞抗原,如CD19、CD79a、PAX5、胞质CD3等;此外,TdT均匀一致阳性,CD34也可阳性。
4.外周T细胞淋巴瘤-非特指:淋巴结肿大最常见,但也可累及皮肤。细胞大小形态较不规则,常混有炎性细胞,表达T细胞抗原如CD3、CD5、CD2等,T细胞受体基因呈现克隆性重排。

5.结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型: 可累皮肤,有时细胞大小及单型性与母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤有些相似,但常有血管中心性浸润和坏死,免疫组化CD3+、CD56+、TIA1+、穿孔素+,EBER-is+。

6.成熟浆细胞样树突细胞增生:可累及皮肤(斑丘疹,罕见结节)、淋巴结和骨髓,局灶状增生,偶融合成片,但细胞构成为成熟浆细胞样树突细胞,CD56阴性。其与髓系疾病,特别是慢性粒-单核细胞白血病有一定相关性。

预后:

临床表现为侵袭性,中为生存期为10.0 - 19.8 个月。少数儿童生存期较长。化疗临床缓解的病例,骨髓移植可能是最好的延长生存期的方法。
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