1. 通常发生在老年人，男性发病略多，头颈部最常累及（尤其头皮），与紫外线或阳光暴晒密切相关，少数可出现于躯干及四肢。临床可见皮肤结节，多数无症状，但可生长过快。通常显示表面溃疡或出血。少数病例可见区域淋巴结转移。

2. 大体上可见位于真皮的大的结节，无包膜包裹，最大径一般小于2cm。

3. 组织上呈显著增大的、不典型、多形性表现的梭形及上皮样细胞，胞核异型及染色深，核膜不规则伴显著核仁，胞浆丰富、嗜酸、泡沫状或空泡样，其他变异型包括梭形细胞、透明细胞、颗粒状、软骨样及类骨质。可见散在大的奇异多核巨细胞，核分裂易见（包括不典型核分裂），无相关的原位癌及恶性黑色素瘤。

4. 常与表皮之间以薄Grenz区分隔。

1. 梭形细胞/肉瘤样鳞状细胞癌：表皮起源，伴显著多形性，免疫标记CK5/6, 34βE12, p63, p40阳性，pancytokeratin, AE1/AE3, EMA, CAM5.2可阴性或阳性。

2. 多形性、梭形细胞及促纤维结缔反应黑色素瘤：大部分病例可见交界成分或原位黑色素瘤，S100及 SOX10 Melan-A, HMB-45,  tyrosinase及MITF常阳性；梭形细胞及促纤维结缔反应黑色素瘤仅出现S100及SOX10阳性。

3. 多形性皮肤肉瘤：多发生于老年人头颈部，累及皮下深部、筋膜及肌组织，伴有坏死和/或淋巴血管浸润，缺乏特异分化方向，大小大于2cm，边界不清，显著多形性，核分裂多见，可见凝固性坏死。

4. 平滑肌肉瘤：不典型梭形细胞增殖性肿瘤，胞核细长，两端圆钝或雪茄样，核周可见空泡，免疫标记MSA, SMA, desmin均阳性。需要注意的是部分AFX中可见SMA局灶或弱胞质或包膜阳性，可能提示肌纤维母细胞分化。

5. 血管肉瘤的血管腔不规则互相吻合沟通，CD31及CD34阳性。

6. 恶性神经鞘膜瘤常常部位较深，SOX10、S100阳性。

7. 纤维肉瘤通常在位于真皮或皮下浅层的隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）基础上发生，显著纤维肉瘤鱼骨样区域及DFSP席纹状区域，DFSP常常CD34阳性，而在纤维肉瘤CD34阴性。