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胃肠平滑肌肉瘤

Leiomyosarcoma(LMS)

更新时间:2017-08-23 14:04:11

概述:

显示平滑肌分化的恶性肿瘤细胞。

诊断要点:

1. 食管的平滑肌肉瘤罕见(发生在该部位的平滑肌瘤及胃肠间质瘤常见),主要位于成年人,侵袭性生长。发生于胃亦罕见,仅个别报道。小肠的平滑肌肉瘤极其罕见;发生在结肠的患者可见胃肠出血,男性成年为主,呈较大的侵袭性病变(中位6.5cm)。直肠可见梗阻、出血及黏膜脱垂。

2. 组织上可见梭形细胞垂直束状排列,胞浆强嗜酸性,胞核两端圆钝及不典型性,部分呈上皮样,细胞不典型性,可见核分裂像。

鉴别诊断:

1. 胃肠间质瘤:胞核一致,垂直束状不明显,核多形性罕见,但平滑肌肉瘤核分裂常见。CD117、DOG1及CD34阳性,actin、desmin少量阳性。KIT突变常见,平滑肌肉瘤中无此改变。

2. 平滑肌瘤:常累及食管,部分病例与黏膜肌层相关(结肠),细胞较少,细胞温和,无核分裂。

3. 炎性纤维性息肉:多位于胃窦的黏膜下层,温和星状细胞围绕在黏膜下血管周围“洋葱皮”样改变。CD34及cyclinD1阳性,CD117、desmin及actin均阴性。

4. 纤维瘤病:温和细胞长束状排列,裂隙状血管,局灶疏松席纹状排列,与平滑肌肉瘤相比细胞偏少,累及肠系膜(比累及固有肌层多),actin阳性而desmin阴性,β-catenin核阳性。

5. 神经鞘瘤:多数位于胃,显著的淋巴细胞套,S100阳性,desmin阴性。

6. 炎性肌纤维母细胞肿瘤:星状至梭形细胞伴大量淋巴浆细胞背景,常位于肠系膜,不定量的actin及desmin阳性,ALK1阳性及ALK基因重排。

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