耳复发性多软骨炎
Relapsing Polychondritis of Ear
更新时间：2017-08-23 11:07:20
概述：
针对II型胶原的炎症自身免疫性疾病，导致软骨的破坏或组织蛋白多糖聚集，主要位于耳廓、鼻、气管支气管分支、眼部、心脏及血管。
发病部位：耳廓、鼻、关节、气管支气管分支、眼部、心脏及血管.
诊断要点：
1. 极其罕见，发病年龄范围5-87岁，男女发病之比约1:2，临床急性期耳呈紫红色水肿，慢性期耳部松软，通常是反复急性发作之后，软骨结构破坏，外耳道及咽鼓管的累及可导致耳聋及中耳炎。
2. 大体上急性期耳廓红斑样、水肿样改变，慢性期松软的、伴软骨结构破坏的耳廓畸形。
3. 组织上早期软骨板嗜碱性损失，软骨膜混合性炎细胞浸润，包括中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞，软骨板及周围软组织界面模糊，炎症从软骨表面由外向内发展。破坏的软骨有虫蚀样改变，破坏的区域被肉芽组织取代，最后纤维化取代肉芽组织。
鉴别诊断：
1.坏死性外耳炎：铜绿假单胞菌感染，一般进展性快，非软骨特异，病变通常从外耳道开始。
2.伴多血管炎的肉芽肿病（Wegener肉芽肿）：耳部Wegener肉芽肿罕见，鼻窦比较常见，可见蓝色颗粒状坏死、巨细胞（通常无上皮样组织）及血管炎。
3.结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）：高度异型淋巴细胞，伴显著坏死及血管浸润，耳部很少累及。
4.囊性软骨软化：软骨中间假囊性改变，伴肉芽组织形成，病变由软骨内部开始往外发展。
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