Extranodal NK/T Cell Lymphoma, Nasal Type
更新时间:2018-09-27 15:33:00
概述:
诊断要点:
1. 几乎只见于成年人(50岁左右),在亚洲人、墨西哥人和南美土著人中发病率较高。
2. 以发病部位不同分为鼻NK/T细胞淋巴(nasal NK/T cell lymphoma)和鼻外NK/T细胞淋巴(extranasal NK-T cell lymphoma)。前者累及鼻腔、鼻咽或上呼吸消化道,并常播散至邻近解剖结构包括骨组织;后者少见,常见累及部位包括皮肤、胃肠道、睾丸、肺、眼和软组织(这些部位也是前者疾病过程中易于播散的部位)。
3. 肿瘤细胞弥漫侵润伴组织地图样坏死,常累及血管(血管中心性生长),致管壁损伤、纤维素样坏死。散在凋亡小体、坏死细胞残影、核碎屑及纤维素性和血性渗出易见。
4. 肿瘤细胞大小因病例而异,可以是小型细胞,也可以是中等或大细胞或混合大小细胞。小细胞核轮廓不规则,染色质密集、核仁不明显,胞质淡染,少量至中等。中等大小细胞核呈圆形或有不规则核皱褶,染色质呈颗粒状,核仁小,胞质含量中等,淡染至透明。大细胞表现为核圆形,空泡状或颗粒状染色质,有明显核仁。
5. 免疫表型:肿瘤细胞CD56+、CD2+、胞质CD3+,TIA-1+、粒酶B+、穿孔素+,表面CD3-、CD4-、CD5-、CD8-、TRαβ-、TRγδ-,CD57-、CD16-,部分病例(30%)CD30+(弱或局灶,主要见于大细胞)。少数病例为细胞毒T细胞表型,表达的抗原常包括CD5、CD8、TCR(αβ或γδ)。
6. EBER+。几乎见于所有病例(少数病例CD56-,但EBER必需是阳性才能诊断)。
7. 大部分病例无TCR基因克隆性重组(少数病例T细胞来源可阳性)。有重现性基因突变,累及的基因可包括JAK/STAT通道、RAS家族、肿瘤抑制基因等。
免疫组织化学染色:
鉴别诊断:
5.母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDN):形态单一、中等大小的母细胞样细胞浸润,核圆形或卵圆形,核膜薄,染色质纤细,一般无血管浸润和坏死。肿瘤细胞表达CD56、CD4、CD123、TCL1,EBER-。
6. 结性NK/T细胞淋巴瘤:有报道。肿瘤原发于淋巴结,细胞弥漫生长,形态单一,无血管中心性坏死。一般认为是外周T细胞淋巴瘤的变异形。
预后:
鼻NK/T细胞淋巴瘤预后情况不等,对治疗反应不一;鼻外NK/T淋巴瘤预后不良,生存期短。