甲状腺弥漫硬化型乳头状癌
Thyroid Papillary Carcinoma，Diffuse Sclerosing Variant
夏成青 徐浩东
更新时间：2020-05-21 10:31:00
概述：
甲状腺乳头状癌的一个亚型，表现为单叶或整个腺体弥漫性受累伴致密硬化、大量砂粒体和慢性淋巴细胞性甲状腺炎背景。
发病部位：甲状腺
诊断要点：
1. 常见于女性，发病高峰年龄为11-30岁，通常表现为弥漫性甲状腺肿大，质硬如木；
2. 组织学上表现为单叶或整个腺体弥漫性受累，以致密硬化，少数病例可呈结节状生长；
3. 多以实性或乳头状生长方式为主，偶尔以滤泡结构为主；
4. 癌细胞与通常乳头状癌细胞相似，或有丰富糖原的透明胞浆；
5. 大多数病例在扩张的淋巴-血管腔中见到小乳头状结构；
6. 常见大量砂粒体；
6. 部分病例见广泛鳞状上皮化生；
7. 非肿瘤甲状腺区域常显示慢性淋巴细胞性甲状腺炎。
免疫组织化学染色：
CK-19强阳性，甲状腺转化因子-1(TTF-1)、galectin-3和HBME-1常阳性，突触素(Syn)和铬粒素(Cg)阴性。
分子标记：
RET/PTC重排是常见的，但BRAF突变是罕见的
预后：
与传统乳头状癌相比，弥漫性硬化变异型的甲状腺外侵犯、颈淋巴结转移（单侧和双侧）和远处转移的发生率较高（约10-15%），主要表现为肺部转移。但死亡率与传统乳头状癌无明显差异，10年生存率为93%。
治疗：
治疗同传统乳头转癌。
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