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小肠节细胞性副神经节瘤

Gangliocytic Paraganglioma of Small Intestine

更新时间:2017-09-23 19:25:46

概述:

肿瘤由混合性细胞组成,包括内分泌细胞、施万细胞及节细胞分化。

发病部位:多数位于十二指肠,少数位于空肠或幽门。

诊断要点:

1. 发病平均年龄约54岁,临床可见腹痛、胃流出道梗阻及出血,多数为散发,有报道称与神经纤维瘤病相关。

2. 大体上常位于黏膜下,少数延伸至黏膜。大小约3-4cm,切面质软、黄色,浸润性边缘。

3. 组织上可见不同程度的三相分化,梭形细胞伴神经鞘细胞表现、节细胞样细胞及上皮样细胞巢状、梁状或乳头状排列。

鉴别诊断:

1.胃肠间质瘤:节细胞性副神经节瘤表达S100、SOX10,但不表达CD117。

2.神经鞘瘤:梭形细胞为主,无其他混合成分。

3.透明细胞肉瘤样肿瘤:(恶性胃肠道神经外胚层肿瘤)无节细胞及上皮样细胞成分,有时需要借助分子帮助诊断。

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