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涎腺分泌性癌

Secretory Carcinoma of salivary Gland

徐浩东 夏成青

更新时间:2018-12-21 18:14:00

同义词(或曾用名):类似于乳腺的分泌性癌Mammary Analogue Secretory Carcinoma

概述:

发生于涎腺低级别恶性肿瘤,形态学类似于乳腺分泌性癌,具特征性的ETV6基因重排

发病部位:腮腺、小涎腺、颌下腺

诊断要点:

1.少见,发病年龄广泛,腮腺为最常见发病部位;
2.大体表现为孤立的实性结节,界清,无包膜,最大直径可达5.5cm,切面灰白色,质韧,有时可见囊腔,囊内为黄白色液体;
3.肿瘤分叶状,边缘浸润现象轻微,可扩展至涎腺实质;
4.微囊、管状、实性、大的囊性结构均可见到,腔内可见嗜酸性均质或泡状分泌物,部分病例可见胶质样物,无分泌性酶原颗粒;
5.细胞形态似润管上皮,形态一致,胞质淡染-粉染,可见分泌泡或顶浆分泌;细胞核囊状,核仁小,染色质细颗粒状,分裂象< 3/10HPF;
6.通常无坏死,神经、血管侵犯少见;
7.在缺乏ETV6-NTRK3融合基因病例常见宽玻璃样变纤维间隔;
8.分泌物PAS染色阳性,抗淀粉酶;
9.免疫组织化学染色:Mammaglobin, CK7, S100 protein, STAT5a, GCDFP15, MUC1, MUC4, GATA3等通常阳性;p63, CK5/6, DOG1, SMA, calponin, CK14等常阴性;
10.细胞遗传学常表现为t(12;15) (p13;q25),FISH分离探针ETV6检测阳性。
11.该肿瘤可发生高级别转化,高级别转化区EGFR、β-catenin膜强阳性,S100浆与核阳性,Cyclin D1核阳性,HER2阴性。

免疫组织化学染色:

Mammaglobin, CK7, S100 protein, STAT5a, GCDFP15, MUC1, MUC4, GATA3等通常阳性;p63, CK5/6, DOG1, SMA, calponin, CK14等常阴性

分子标记:

具特征性的ETV6基因重排

鉴别诊断:

1.腺泡细胞癌:细胞成分复杂,可见浆液性腺泡细胞、润管样细胞、鞋钉样细胞、胞浆透亮或空泡细胞,非特异性腺细胞,可见胞浆暗蓝色酶原颗粒,Mammaglobin (-)、DOG1(+);

2.多形性低级别腺癌:S100, mammaglobin, p63, GFAP, actins均可阳性;

3.乳头状囊腺癌:乳头状结构,多形性伴坏死,核分裂活跃,缺乏分泌泡;

4.黏液表皮样癌:可见中间细胞及黏液细胞,可见界限清楚的表皮样细胞区域,p65、CK5/6强阳性;

5.低级别导管内癌:常见管内筛状结构,肌上皮存在,S100阳性;

6.囊腺瘤:缺乏分泌泡及胞浆空泡。

治疗:

彻底切除,临床有淋巴结肿大的可行淋巴结清扫,有 ETV6-NTRK3可用酪氨酸酶抑制剂辅助治疗

参考文献:

  1. Ito Y et al: Mammary analogue secretory carcinoma of salivary glands: a clinicopathologic and molecular study including 2 cases harboring ETV6-X fusion. Am J Surg Pathol. 39(5):602-10, 2015

  2. Pusztaszeri MP et al: Update in salivary gland cytopathology: Recent molecular advances and diagnostic applications. Semin Diagn Pathol. 32(4):264-74, 2015

  3. Serrano-Arévalo ML et al: Mammary analogue secretory carcinoma (MASC) of salivary gland in four Mexican patients. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 20(1):e23-9, 2015

  4. Stevens TM et al: Mammary analog secretory carcinoma, low-grade salivary duct carcinoma, and mimickers: a comparative study. Mod Pathol. 28(8):1084-100, 2015

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