1. 患者老年人多见，常大于50岁，偶见于恶性肿瘤放疗的年轻人，Paget骨肉瘤平均年龄约66岁。临床表现为逐渐增大的痛性肿块。放射性骨肉瘤的潜伏期较长，平均约11年，少数为2年，潜伏期与放射剂量呈负相关。

2. X线显示浸润性及破坏性生长，界限不清，无硬化性边缘。混合溶骨性及成骨性改变，穿越皮质形成较大软组织肿块，Paget骨肉瘤常呈溶骨性改变。可见骨膜反应。

3. 大体上骨盆及中轴骨骼受累多于长骨。Paget骨肉瘤的分布类似于Paget病，约2/3发生在长骨，约1/3发生在扁骨，约15%的Paget肉瘤累及颅骨。发生在梗死骨的骨肉瘤，可见高级别肿瘤临近黄色梗死区域。与假体相关的肉瘤，瘤体被假体物质包绕。

4. 组织上类似高级别髓内骨肉瘤。Paget骨肉瘤常呈成骨细胞型或成纤维细胞型，破骨细胞型巨细胞可能比较显著，临近骨显示Paget病的证据（层状骨呈镶嵌模式、破骨细胞活跃及大量吸收凹面、破骨细胞较大伴大量胞核），肿瘤常呈高级别。

5. 放射性骨肉瘤可见放射骨髓炎。

6. 发生在骨梗死的骨肉瘤，病变临近梗死的骨及骨髓。

1. 纤维肉瘤（恶性纤维组织细胞瘤）：缺乏与肿瘤细胞直接邻近的类骨质。

2. 骨折骨痂：类骨质边缘可见非肿瘤性骨母细胞，梗死区显示纤维软骨（骨肉瘤或软骨肉瘤无此改变）。

3. 骨母细胞瘤：常显示宽的类骨质小梁及衬覆肥胖骨母细胞。

4. 软骨肉瘤：缺乏边缘衬覆肿瘤细胞的类骨质。

5. 其他疾病的Paget样骨：Paget样改变亦可出现在骨肉瘤（包括与Paget病无关的髓内骨肉瘤）。