1. 少见，所有年龄段均可发病，发病高峰10-20岁或20-30岁，男性多于女性。临床表现受累部位肿大、疼痛及肿胀，脊椎受累时可见脊髓受压及神经症状。

2. X线显示病变位于骨表面，以射线可透性为主，可见点状钙化，边缘界限清楚，下方的皮质表面被侵蚀，肿瘤周围可见厚的成熟的反应性骨膜骨。CT可显示基质钙化及下方皮质呈扇形。

3. 大体可见灰白色软骨，表面发亮，局灶沙粒感或黏液样，肿瘤表面可见纤维结缔组织构成的骨膜，基底部光滑或波浪状与下方的皮质分界清楚。

4. 髄腔可被反应性骨膜骨直接撞击。肿瘤很少超过3cm，若较大需要考虑骨膜软骨肉瘤可能。

5. 组织上肿瘤性基质细胞低至中等量密度。软骨细胞形态较温和，胞核可增大显示轻度至中度不典型性，显著核仁及双核改变，基质由透明软骨组成，局灶可见黏液样改变。

1. 骨膜软骨肉瘤：很难与骨膜软骨瘤区别开，常较大、富于细胞及明显细胞不典型性。

2. 骨膜骨肉瘤：显示显著细胞不典型性及肿瘤性骨形成。

3. 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生（Bizarre Parosteal Osteochondromatous Proliferation）：可见反应性纤维组织伴细胞性软骨帽，后者可见软骨骨化。

4. 骨膜软骨黏液样纤维瘤：叶状生长方式，除了软骨区域，黏液样区域亦显著，非软骨区域可见黏液或纤维黏液背景中的梭形或星形细胞。

5. 骨旁骨肉瘤：可见软骨帽，软骨膜结构紊乱及可显示软骨骨化，另见恶性梭形细胞及肿瘤性骨形成。