胸壁血管软骨错构瘤
Vascular Cartilaginous Hamartoma of Chest Wall
更新时间：2017-09-22 16:42:45
同义词（或曾用名）：胸壁错构瘤、婴儿血管错构瘤及胸壁软骨瘤性错构瘤
概述：
常见于胎儿或婴儿早期肋骨的错构瘤性肿瘤
发病部位：发生在一个或多个肋骨
诊断要点：
1. 罕见，见于胎儿或婴儿早期，约75%患者小于1岁，偶有成人受累。男性发病多于女性。临床可无症状，或胸壁畸形，或呼吸窘迫。
2. X线显示大的膨胀性病变，部分呈囊性，可见钙化区域，部分病例可延伸至邻近软组织，可见液平面。CT显示膨胀性病变伴矿化及骨破坏。
3. 大体上病变界限清楚，实性区域灰白至红色，可见发亮的透明软骨，局灶呈沙粒感，可见大量充满血的囊性区域。
4. 低倍镜下呈拼图装，可见透明软骨结节被增生的纤维血管组织包绕、可见编织骨及不同大小的囊性改变。
5. 透明软骨岛多数类似杂乱排列的生长板，可见软骨骨化，细胞伴轻度不典型性。
6. 囊性改变类似动脉瘤样骨囊肿，有些病例以囊肿结构为主，囊腔衬覆纤维母细胞及胶原，缺乏内皮细胞。
7. 梭形细胞成分可富于细胞，核分裂活跃，但细胞形态比较温，无不典型核分裂。
8. 可见丰富的胶原区域。可出现大量的血管，常由小口径的毛细血管及散在的大的扩张的血管。常可见不定量反应性骨形成。
免疫组织化学染色：
软骨细胞S100阳性，梭形细胞成分的SMA阳性。
鉴别诊断：
1. 动脉瘤样骨囊肿：无软骨结节。
2. 软骨肉瘤及骨肉瘤：胸壁血管软骨性错构瘤显示独特的临床特点及组织学上呈拼图状。
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