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骨软骨瘤

Osteochondroma (OCE)

更新时间:2017-09-24 21:46:45

同义词(或曾用名):外生性骨疣、骨软骨外生性骨疣

概述:

发生在干骺端或骨突起区的良性软骨性肿瘤,发生在骨的表面及通过软骨骨化而增大,骨软骨瘤可以为孤立性病变,也可以出现在多发性遗传性骨软骨瘤病中。

发病部位:常发生在四肢骨骼,位于发生软骨骨化的骨的干骺端;少数位于骺端;可累及扁平骨;少数位于手、足骨及脊椎;从未出现在颅面部骨骼。

诊断要点:

1. 占良性骨肿瘤的36-50%,占所有原发性骨肿瘤的8.5-15%,约80-85%的骨软骨瘤呈孤立性。发病年龄范围8-77岁(平均21岁),男女发病之比约1.5-2:1。临床多数无症状,或表现疼痛,或运动范围受限。

2. X线显示病变位于骨表面,病变的皮质与其下方的骨及髓腔直接连续,软骨表面呈叶状并可见钙化,基底部狭窄或广基,病变有时可见大量钙化。

3. 大体上呈蘑菇状,外层为薄的纤维组织鞘覆盖在珍珠白色软骨帽表面软骨帽厚度不一,可厚达数cm,可见钙化区域及囊性变。

4. 软骨膜显示不同程度的矿化,可见不规则点状或环状钙化。软骨帽基底部可见软骨骨化及与松质骨样区域融合。肿瘤最大径约1cm至> 20 cm,平均3-6cm。

5. 组织上最外层为软骨膜,由致密纤维组织组成,整体结构表现为杂乱的生长板。帽外周部分细胞偏少伴个别软骨细胞周围被丰富透明软骨基质包绕,深层的软骨细胞数量增多,软骨细胞隐约呈柱状排列,深层软骨细胞增大伴大量丰富胞浆。

6. 软骨细胞无或轻微不典型性,无有丝分裂活跃现象,可见散在双核细胞。帽基底部可见基质钙化,软骨细胞可见坏死,帽的基底部部分矿化软骨被破骨细胞吸收,骨吸收之后残留的软骨基质作为支架。

7. 新生成的小梁骨类似正常生长板底部的松质骨。

鉴别诊断:

1. 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生:(Bizarre Parosteal Osteochondromatous Proliferation)可见反应性纤维组织覆盖在细胞性软骨帽的表面,后者经历软骨骨化,下方的皮质完整。

2. 骨膜骨化性肌炎:发生在骨表面,其下方的皮质完整,缺乏透明软骨帽。

3. 骨膜软骨瘤:发生在完整皮质之上,由分叶状软骨组成,无软骨骨化。

4. 骨旁骨肉瘤:髓腔与肿瘤中心无连续性,两者均可见软骨帽,软骨帽显示更杂乱无章,可见恶性梭形细胞。

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