Juvenile Granulose Cell Tumor of the Ovary
更新时间:2017-08-21 13:27:44
概述:
发病部位:卵巢
诊断要点:
1. 通常发生于30岁以前,平均发病年龄15岁;
2. 囊实性最常见,囊内可含有血性液体。也可为实性或完全囊性变;后者常为多房,罕见单房。实性区通常为黄褐色或灰白色,偶尔可见广泛的坏死和(或)出血
3. 镜下典型表现为肿瘤细胞弥漫或结节状分布,其间穿插大小和形状不一的滤泡,但也可以是规则的圆形和卵圆形滤泡;
4. 滤泡腔内含有嗜酸性,偶尔为嗜碱性分泌物,大约2/3的病例呈黏液卡红染色阳性;
5. 滤泡内衬粒层细胞,细胞层数不同使得滤泡壁薄厚不一,周围可有卵泡膜细胞围绕,经常可见滤泡衬覆的粒层细胞与周围卵泡膜细胞区融合;
6. 有时可见粒层细胞衬覆于假乳头结构;
7. 极少数情况下,衬覆细胞类似于靴钉样细胞;
8. 与成人型不同,粒层细胞核通常呈圆形、深染,罕见核沟;细胞质通常丰富、嗜酸性(黄素化);
9. 少数病例可见小灶区域具有成人型粒层细胞瘤样形态,诊断时应以主要成分为依据;
10. 约10-15%的病例可见核异型,核分裂像多少不一,一般较多见;
11. 肿瘤中的卵泡膜细胞常常黄素化,少数病例以卵泡膜细胞为主;
12. 偶尔,粒层细胞和卵泡膜细胞错综复杂地混杂在一起;
13. 间质常稀少,偶尔间质增生明显伴硬化,隐盖了肿瘤的特点;
14. 有时间质可见嗜碱性基质;
15. 罕见钙化。
16. 极少数病例与普通肿瘤相比,肿瘤细胞核异型性十分显著,但结构规则,肿瘤中可见成片生长的区域,就像未分化癌,充分取材并发现典型的滤泡结构可诊断间变性幼年型粒层细胞瘤。
免疫组织化学染色:
鉴别诊断:
1.成年型粒层细胞瘤:
成年型与幼年型粒层细胞瘤的鉴别:
成年型 | 幼年型 |
青春期前患者不到1% | 青春期前患者占50% |
多见于30岁后 | 多见于30岁前 |
可见微滤泡(Call-Exner小体) |
卵泡大小形状不一,含有黏液 ,罕见Call-Exner小体 |
细胞核淡染,成角,常见核沟 | 细胞核深染,圆形,罕见核沟 |
肿瘤细胞黄素化不常见 | 肿瘤细胞黄素化常见 |
2.卵泡膜细胞瘤:少数JGCT缺乏或罕见滤泡结构、肿瘤细胞质丰富并且偶尔以卵泡膜细胞为主。
1. 幼年型卵泡膜细胞瘤经充分取材可找到滤泡结构;
2. 网状纤维染色证实至少部分肿瘤细胞周围网状纤维稀少,为粒层细胞;
3. 卵泡膜细胞瘤中核分裂像罕见,多发生30岁以后,与幼年型粒层细胞瘤相反;
4. 免疫组织化学染色可助鉴别诊断。
3.类固醇细胞瘤:黄素化JGCT中局灶的弥漫性结构可能提示类固醇细胞瘤的诊断
1. 类固醇细胞瘤的组织学结构和细胞学形态单一,这种情况JGCT少见;
2. 充分取材幼年型粒层细胞瘤总会含有更具有诊断性特征的区域;
3. 免疫组织化学染色可助鉴别诊断。
预后: