乳头状颅咽管瘤
Papillary Craniopharyngioma
更新时间：2017-08-25 16:41:57
概述：
鞍区及（或）鞍上的假乳头状高分化鳞状上皮性肿瘤，属于WHO I 级。
发病部位：鞍上或脑室内（第三脑室）
诊断要点：
1.占所有颅咽管瘤的10%，多数位于成人，男女发病率近似，临床可见视觉障碍、阻塞性脑积水、精神/人格改变及高泌乳素血症，少数可见间脑综合征。
2.大体上常实性，可见包膜，与脑组织无黏连，亦无富于胆固醇、机械油样物质，囊性变时可见透明液体样物质。
3.镜下可见实性片状高分化上皮，纤维血管间质轴心周围上皮黏附性差导致的乳头状，部分病例囊内可见少量杯状或纤毛上皮，部分可见小漩涡状。
4.组织化学 局灶可见PAS阳性的杯状细胞。
2.大体上常实性，可见包膜，与脑组织无黏连，亦无富于胆固醇、机械油样物质，囊性变时可见透明液体样物质。
3.镜下可见实性片状高分化上皮，纤维血管间质轴心周围上皮黏附性差导致的乳头状，部分病例囊内可见少量杯状或纤毛上皮，部分可见小漩涡状。
4.组织化学 局灶可见PAS阳性的杯状细胞。
免疫组织化学染色：
角蛋白及EMA、CK19阳性，基底层细胞CK7阳性，CK8及 CK20、34βE12均阴性，BRAF VE1胞浆阳性，β-catenin胞浆阳性。
鉴别诊断：
1.Rathke裂囊肿：伴鳞状上皮化生囊性改变，无实性区域，局灶可见纤毛或产生黏液的上皮。
2.成釉质细胞型颅咽管瘤：界面呈不规则浸润性改变，可见湿性角蛋白及钙化，显著柱状基底层，疏松排列的星形网状结构，β-catenin胞核阳性（尤其湿角蛋白周围）。
3.表皮样及皮样囊肿：非乳头状，可见透明颗粒及无核鳞状上皮。
2.成釉质细胞型颅咽管瘤：界面呈不规则浸润性改变，可见湿性角蛋白及钙化，显著柱状基底层，疏松排列的星形网状结构，β-catenin胞核阳性（尤其湿角蛋白周围）。
3.表皮样及皮样囊肿：非乳头状，可见透明颗粒及无核鳞状上皮。
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