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原发性胆汁性肝硬化

Primary biliary cirrhosis (PBC)

更新时间:2018-04-17 11:27:05

概述:

慢性淤胆性疾病,肝内胆管被非化脓性炎症逐步破坏。

诊断要点:

1. 发病年龄约40-60岁,多数为女性(90%),临床上多数为隐匿性发病伴瘙痒、乏力、黄疸及相关的自身免疫疾病。

2. 组织学上可见汇管区结节状炎症改变,由淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞及巨噬细胞组成,部分病例可见界板炎(类似慢性肝炎)。

3. 胆管基底膜破坏,胆管上皮大小不规则、胞核呈假复层及空泡状,及胞浆肿胀,最终小叶间胆管缺失。

4. 可见淋巴细胞性胆管炎,可出现肉芽肿,胆小管反应性改变。

5. 纤维化始于汇管区,之后形成汇管区-汇管区桥接,肝硬化为胆道模式,呈不规则七巧板样结节状。

6. 可见慢性胆汁淤积,邻近汇管区的肝细胞肿胀及稀少,肝细胞内铜沉积。


鉴别诊断:

1.  原发性硬化性胆管炎 男性为主,与慢性炎症性肠病有关,AMA阴性及具有特征性的胆管造影。

2.  大胆管梗阻 AMA阴性,缺乏PBC的胆管病变。

3.  药物诱导性胆汁淤积/胆管受损 药物服用史。

4.  感染 特殊染色可排除感染。

5.  结节病 系统性受累,血管紧张素转换酶升高。

6.  慢性病毒性肝炎 常见胆管受损及淋巴细胞性胆管炎,尤其在丙型肝炎中,AMA阴性及病毒血清学呈阳性。

7.  自身免疫性肝炎 缺乏汇管区大量炎症、胆管受损或淋巴细胞性胆管炎,显示更多的小叶性炎症或伴肝细胞坏死,转氨酶常显著升高。

8.  自身免疫性肝炎-PBC重叠综合征 少于10%PBC患者,实验室检查及组织学显示自身免疫性肝炎及PBC的特点。可使用乌索脱氧胆酸(UDCA)和免疫抑制联合疗法。

9.  自身免疫性胆管炎/AMA阴性的PBC  AMA阴性,但组织学类似PBC

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