上皮样恶性神经鞘瘤
Epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumour
赵明 刘正智
更新时间：2020-02-08 13:58:00
同义词（或曾用名）：上皮样恶性周围神经鞘膜瘤
发病部位：四肢，浅表小神经、坐骨神经和臂丛
诊断要点：
1. 年龄20～50，多发生于躯干和四肢，部分位于头颈部和内脏器官，常累及浅表小神经、坐骨神经和臂丛;
2.镜下呈多结节状生长，结节内瘤细胞呈片状、条索状和巢状排列，巢周可见黏液或纤维性间质分隔，瘤细胞上皮样，形态一致，核大，空泡状有明显的核仁，胞质嗜伊红色或嗜双色性，核分裂象较活跃（平均5个/10HPF），常见坏死；局灶可过渡为经典的梭形细胞恶性周围神经鞘膜瘤区域。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
透明细胞肉瘤：瘤细胞表达黑色素标志物和S100蛋白。
转移性癌：CK阳性。
转移性黑色素瘤：瘤细胞表达黑色素标志物和S100蛋白
上皮样肉瘤：瘤细胞表达CK和CD34，一般不弥漫表达S100蛋白，95%以上显示INI-1表达缺失；
软组织肌上皮癌：瘤细胞弥漫表达CK和EMA，以及S100蛋白和SOX10，尚表达其他肌上皮标志物如SMA, CALPONIN等。
预后：
较差，局部复发率约30%，远处转移率约
治疗：
扩大切除伴术后辅助放疗
参考文献：
Jo V Y, Fletcher C D. Epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumor: clinicopathologic analysis of 63 cases.[J]. American Journal of Surgical Pathology, 2015, 39(5):673.
