颈纤维瘤病
Fibromatosis Colli
赵明 刘正智
更新时间：2018-09-19 13:21:00
概述：
是一种发生于新生儿胸锁乳突肌内的周界不清的疤痕样肿块，可引起斜颈等不对称性畸形。
发病部位：主要累及胸锁乳突肌
诊断要点：
1.多发生于新生儿,主要累及胸锁乳突肌的下1/3，右侧较多见;
2.大体检查于肌肉内可见灰白色的肿块，与周围肌肉组织混杂，周界不清，似疤痕样，质硬；
3.早期胖纤维母细胞、肌纤维母细胞弥漫性增生，排列紊乱，分离横纹肌组织，使之扭曲、变形，间质呈黏液样或胶原化，可见混杂退变的肌巨细胞；
4.晚期细胞数量明显减少，而间质内的胶原纤维大量增加，类似疤痕组织。
2.大体检查于肌肉内可见灰白色的肿块，与周围肌肉组织混杂，周界不清，似疤痕样，质硬；
3.早期胖纤维母细胞、肌纤维母细胞弥漫性增生，排列紊乱，分离横纹肌组织，使之扭曲、变形，间质呈黏液样或胶原化，可见混杂退变的肌巨细胞；
4.晚期细胞数量明显减少，而间质内的胶原纤维大量增加，类似疤痕组织。
免疫组织化学染色：
表达vimentin，不同程度表达α-SMA和MSA，β-catenin核阴性。
鉴别诊断：
1.韧带样纤维瘤病：束状结构更明显，可见纤细的血管，斑驳状肥大细胞浸润，免疫组化染色核表达b-catenin。
2.增生性肌炎：病程短，一般不发生于胸锁乳突肌，组织学上表现为肥胖的纤维母和肌纤维母细胞，可见慢性炎症、黏液变性、核分裂象以及神经节样细胞。
2.增生性肌炎：病程短，一般不发生于胸锁乳突肌，组织学上表现为肥胖的纤维母和肌纤维母细胞，可见慢性炎症、黏液变性、核分裂象以及神经节样细胞。
预后：
90%以上自行退化
治疗：
理疗，极少需要手术
参考文献：
Sternocleidomastoid tumor of infancy: two cases of an interesting entity.
Jaber MR, Goldsmith AJ.
Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1999 Mar 15;47(3):269-74.
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