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指趾纤维性骨性假瘤

Fibroosseous pseudotumor of the Digits,FOPD

夏成青 赵明 刘正智

更新时间:2020-02-09 11:18:00

同义词(或曾用名):旺炽性反应性骨膜炎

发病部位:手指特别是近节指骨旁的软组织内,除手指外,足趾有时也可发生。

诊断要点:

1. 好发于手指皮下脂肪组织内;表面可见溃疡形成,大体上通常界限清楚,有时周围可见成熟的骨壳围绕;

2. 与骨化性肌炎相似,由杂乱增生的胖梭形纤维母细胞(类似于结节性筋膜炎)和成熟程度不等的骨样基质/组织所组成,较成熟的骨样基质周围可见骨母细胞围绕,纤维母细胞可具有活跃的分裂象和红细胞外渗,但无细胞多形性和核浓染以及非典型核分裂象;

3. 无明显的区带结构,骨样组织随机性分布于纤维组织内。

免疫组织化学染色:

梭形细胞可表达SMA和MSA

分子标记:

80%病例可见COL1A1-USP6基因融合

鉴别诊断:

骨化性肌炎具有特征性的区带现象。

骨肉瘤:极罕见于指趾,瘤细胞增生紊乱,肿瘤的中心部位可见花边状的肿瘤性骨样组织,而不成熟的梭形细胞则位于肿瘤的周边;瘤细胞核深染,具有明显的多形性。

预后:

良性,偶可局部复发

治疗:

局部完整切除

参考文献:

Spjut HJ, Dorfman HD. Florid reactive periostitis of the tubular bones of the hands and feet. A benign lesion which may simulate osteosarcoma. Am J Surg Pathol. 1981;5:423–433.

Dupree WB, Enzinger FM. Fibro-osseous pseudotumor of the digits. Cancer. 1986;58:2103–2109.


Fibro-osseous pseudotumor of digits and myositis ossificans show consistent COL1A1-USP6 rearrangement: a clinicopathological and genetic study of 27 cases.

Švajdler M, Michal M, Martínek P, Ptáková N, Kinkor Z, Szépe P, Švajdler P, Mezencev R, Michal M.

Hum Pathol. 2019 Jun;88:39-47. doi: 10.1016/j.humpath.2019.02.009. Epub 2019 Apr 1.



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