显示神经束膜细胞分化的恶性外周神经鞘瘤
MPNST Showing Perineurial Cell Differentiation
夏成青 赵明 刘正智
更新时间：2019-10-15 09:42:00
同义词（或曾用名）：恶性神经束膜瘤
概述：
发病部位：躯干、四肢、腹膜后和纵隔，少数病例可位于头颈部、支气管、胰腺、盆腔和前列腺等部位
诊断要点：
2.肿瘤通常边界清楚，带或者不带纤维性包膜，镜下见肿瘤内细胞疏密不一，细胞密集区梭形细胞呈束状、交叉、席纹状或旋涡状排列，或围绕血管呈血管外皮瘤样排列，或呈类似神经纤维瘤的波浪状排列；
3.少数病例部分区域可见“洋葱头”样排列；
4.细胞形态和大小较为一致，可见散在明显的多形性肿瘤细胞，核分裂像多少不等；
5.间质呈黏液样或纤维黏液样，部分病例可见嗜酸性胶原纤维束。
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
预后：
治疗：
参考文献：
Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) showing perineurial cell differentiation.
Hirose T, Sumitomo M, Kudo E, Hasegawa T, Teramae T, Murase M, Higasa Y, Ikata T, Hizawa K.
Am J Surg Pathol. 1989 Jul;13(7):613-20.
Hirose T, Scheithauer BW, Sano T. Perineurial malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST), a clinicopathologic,
immunohistochemical and ultrastructural study of seven cases. Am J Surg Pathol 1998; 22: 1368.
