疾病名称：
急性髓系白血病不伴成熟
作者：
查宏斌，陈红梅，夏成青
英文名称：
Acute Myeloid Leukemia Without Maturation
概述：
急性髓系白血病不伴成熟具有高原始细胞（髓系母细胞）计数的特征(≥90％非有核红细胞)，髓系表型（≥3%母细胞MPO阳性或有Auer小体），但分化成熟中的髓系细胞很少（<10%）。类似于FAB形态学分类的M1。不符合AML伴重现性遗传学异常、AML伴骨髓增生异常相关改变和治疗相关AML的诊断标准。
诊断要点：
  1. 占所有AML的5-10%，成人多见（中位年龄46岁）。可表现为全血细胞减少或白细胞计数增高含大量循环母细胞。
  2. 细胞形态学：母细胞可以具有髓系特征如胞质含稀疏颗粒甚至偶见Auer 小体，但有的病例母细胞类似淋巴母细胞。
  3. 母细胞计数≥90％的非有核红细胞，细胞化学染色MPO、SBB至少有3%的母细胞阳性；分化成熟中的髓系细胞<10%。
  4. 骨髓活检通常密度极度增高(偶正常或减低)，细胞不成熟，需要做免疫组织化学染色方可诊断。
  5. 免疫表型：幼稚细胞表达MPO和一种或多种髓系抗原CD13、CD33、CD117，70%病例表达CD34、HLA-DR；通常不表达CD15、CD65、CD14、CD64；部分病例表达CD11b；胞浆CD3、CD79a、CD22阴性；30%病例表达CD7，10-20%可表达淋巴细胞抗原CD2、CD4、CD19、CD56中的一种或多种。
  6. 遗传学：无特异性遗传学改变。

图片：


鉴别诊断：
1.急性淋巴母细胞白血病:   高母细胞计数（常>90%）与本病（M1）相似，细胞形态有时也重叠，但表达B或T 特异抗原，不表达MPO。
2.急性未分化白血病：形态学和免疫学上均无髓系分化特征。胞质无颗粒，不含Auer 小体；只表达早期未成熟抗原如CD34和HLA-DR，不表达MPO（或特异淋系抗原）。
3.急性髓系白血病伴微小分化：形态学上无髓系分化特征（胞质无颗粒，不含Auer 小体），细胞化学染色MPO <3% ，但免疫表型上符合髓系。