疾病名称：
腱鞘纤维瘤
作者：
赵明 刘正智
英文名称：
Fibroma of Tendon Sheath
在肿瘤中的表达情况：
几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：
Beta-catenin-nuclear概述：
一种附着于手、手指、足和踝等部位腱鞘或肌腱的致密纤维性结节。
发病部位：
位于上肢者多见于手指、手和腕部，而前臂、肘和上臂很少发生；位于下肢者多见于膝、踝和足，而趾和大腿很少发生。
诊断要点：
1.主要见于中青年，平均年龄为32岁，男性略好发，临床上表现为局部缓慢性生长的无痛性小结节；
2.多见于手指、手和腕部，而前臂、肘和上臂很少发生；下肢者多见于膝、踝和足；
3.镜下肿瘤通常与腱鞘或滑膜相连，呈分叶状，小叶由狭窄、裂隙状的腔隙分隔开；
4.小叶由稀疏散在的纤维母细胞、狭窄的血管腔隙和大量致密的深嗜伊红色胶原纤维构成，偶见间质粘液变性；
5.部分病例局部细胞密集，细胞可呈席纹样或束状排列，细胞密集区与稀疏区在形态上有移行，通常无黄瘤样泡沫细胞和含铁血黄素沉积；
6.少数病例细胞具多形性，并可见多核巨细胞，称为“多形性腱鞘纤维瘤”。
2.多见于手指、手和腕部，而前臂、肘和上臂很少发生；下肢者多见于膝、踝和足；
3.镜下肿瘤通常与腱鞘或滑膜相连，呈分叶状，小叶由狭窄、裂隙状的腔隙分隔开；
4.小叶由稀疏散在的纤维母细胞、狭窄的血管腔隙和大量致密的深嗜伊红色胶原纤维构成，偶见间质粘液变性；
5.部分病例局部细胞密集，细胞可呈席纹样或束状排列，细胞密集区与稀疏区在形态上有移行，通常无黄瘤样泡沫细胞和含铁血黄素沉积；
6.少数病例细胞具多形性，并可见多核巨细胞，称为“多形性腱鞘纤维瘤”。
图片：
普通型腱鞘纤维瘤，致密的胶原性基质，散在的纤维母细胞和肿瘤周边的裂隙状血管
细胞性腱鞘纤维瘤
细胞性腱鞘纤维瘤，局灶的微囊形成和粘液性基质
梭形肌纤维母细胞和散在裂隙状血管腔隙
细胞性腱鞘纤维瘤，瘤细胞丰富可见核分裂象
细胞性腱鞘纤维瘤，肿瘤边界清楚可见包膜，可见束状或席纹状排列的肌纤维母细胞围绕狭窄的裂隙状血管生长
细胞性腱鞘纤维瘤，可见束状或席纹状排列的肌纤维母细胞围绕狭窄的裂隙状血管生长
间质局灶可见黏液或玻璃样变性，注意裂隙状血管
间质局灶可见黏液或玻璃样变性，注意裂隙状血管
免疫组织化学染色：
Vimentin阳性，灶性表达α-SMA或MSA，部分细胞尚表达CD68或HAM56，不表达S100蛋白和CK等。
分子标记：
细胞性腱鞘纤维瘤可见USP6基因重排
鉴别诊断：
预后：
切除不尽者可复发
治疗：
局部完整切除
参考文献：
Al-Qattan MM. Fibroma of tendon sheath of the hand: a series of 20 patients with 23 tumours. J Hand Surg Eur
Vol 2014;39:300–305.
Pulitzer DR, Martin PC, Reed RJ. Fibroma of tendon sheath. A clinicopathologic study of 32 cases. Am J Surg Pathol 1989;13:472–479.
Fletcher CD, Bridge JA, Hogendoorn PCW et al. WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone, Vol. 5, 4th edn. IARC: Lyon, France, 2013, pp 59–60.