Nodular Fasciitis, NF
赵明 刘正智 夏成青
更新时间:2020-12-08 14:28:00
发病部位:四肢、躯干、头颈为主,前臂最常见。手指、脚趾少见。
诊断要点:
1.发病年龄广泛,20-40岁多见,生长快,病程短(数周-数月,少数可达1年),体积小(2-3cm),多数有触痛。
2.大多数病变位于皮下组织,偶尔位于真皮和肌内。病变界限不清,边缘常呈浸润状,其中位于皮下者可向脂肪组织内延伸,位于肌内者则可向肌纤维之间生长。部分病例也可有相对清晰的周界。由增生的肌纤维母细胞所组成,细胞呈梭形或胖梭形,细胞排列疏松,呈S或C形排列。在黏液样区域内的细胞可呈星芒状。细胞形态和大小相对较一致,无明显的多形性和异型性;
3.多数病例细胞比较稀疏,间质疏松、呈羽毛状或组织培养样特征,可见微囊性腔隙。
4.部分病例细胞丰富,且细胞多较肥胖,呈致密的交织条束状排列,有时也可呈席纹状排列。
5.可见核分裂像,局部核分裂象可能较多,但不见病理性核分裂。
6.间质内常见外渗的红细胞和散在的淋巴细胞浸润,浆细胞相对较少。
7.少数病例中可见到多少不等、散在分布的破骨样多核巨细胞,但多核巨细胞的体积相对较小,核的数目相对较少。
8.在病变的边缘,常见增生的薄壁毛细血管,类似肉芽组织。
9.早期病变或病程较短者多呈黏液样,晚期病变或病程较长者,病变内的纤维母细胞/肌纤维母细胞数量减少,胶原增多,可呈疤痕疙瘩样。
10.少数病例可伴有间质灶性钙化或骨化。根据发生位置不同可有以下亚型
骨膜筋膜炎Parosteal fasciitis
有明显的化生骨;
很少情况下可在远离骨的部位有灶状化生骨;
这些病变被称为骨化性筋膜炎ossifying fasciitis或fasciitis ossifcans.
血管内筋膜炎intravascular fasciitis
大、小静脉、动脉都可发生;
更常见巨核细胞;
表现多样,主要有以下形态类型;
典型表现为为血管外结节性筋膜炎局部或广泛累及血管;
以血管内为主或全部位于血管内;
可扩展到血管外,形成多结节状;
颅骨筋膜炎cranial fasciitis
最常见于婴幼儿及儿童;
发生于颅骨及头皮软组织;
也可见于硬脑膜和脑膜;
常见巨细胞;
可有坏死及骨形成.
免疫组织化学染色:
分子标记:
鉴别诊断:
恶性纤维组织细胞瘤/未分化肉瘤malignant fibrohistocytoma/undifferentiated sarcoma 好发于大腿肌肉内和腹膜后等深部软组织。 肿瘤体积较大,直径常超过5cm。 瘤细胞具有明显的多形性和异型性,并可见病理性核分裂。 多数病例内可见凝固性坏死。 |
纤维组织细胞瘤fibrohistocytoma 细胞组成较复杂,除梭形细胞外,还可见圆形或卵圆形组织细胞样细胞、多少不等的含铁血黄素性吞噬细胞、泡沫样组织细胞和杜顿巨细胞等成分。 瘤细胞多表达FXIIIa,而α-SMA标记常为阴性或仅为部分阳性。 |
平滑肌肉瘤leiomyosarcoma 平滑肌细胞两端平钝、雪茄样,胞质丰富、嗜伊红染,可见纵行肌丝等 h-caldesmon、desmin阳性。 |
纤维肉瘤fibrosarcoma 肿瘤体积大,位置深。 瘤细胞排列紧密,常呈鱼骨样或人字形。 瘤细胞有明显的异型性,核分裂像多见,并可见病理性核分裂。 |
增生性筋膜炎proliferative fasciitis
增生性肌炎proliferative myositis
炎性肌纤维母细胞肿瘤Inflammatory Myofibroblastic Tumor
促结缔组织增生性纤维母细胞瘤desmoplastic fibroblastoma
纤维瘤病或韧带样瘤fibromatosis or Desmoid tumor
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预后:
治疗:
参考文献: