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结节性筋膜炎

Nodular Fasciitis, NF

赵明 刘正智 夏成青

更新时间:2020-12-08 14:28:00

发病部位:四肢、躯干、头颈为主,前臂最常见。手指、脚趾少见。

诊断要点:

1.发病年龄广泛,20-40岁多见,生长快,病程短(数周-数月,少数可达1年),体积小(2-3cm),多数有触痛。

2.大多数病变位于皮下组织,偶尔位于真皮和肌内。病变界限不清,边缘常呈浸润状,其中位于皮下者可向脂肪组织内延伸,位于肌内者则可向肌纤维之间生长。部分病例也可有相对清晰的周界。由增生的肌纤维母细胞所组成,细胞呈梭形或胖梭形,细胞排列疏松,呈S或C形排列。在黏液样区域内的细胞可呈星芒状。细胞形态和大小相对较一致,无明显的多形性和异型性;

3.多数病例细胞比较稀疏,间质疏松、呈羽毛状或组织培养样特征,可见微囊性腔隙。

4.部分病例细胞丰富,且细胞多较肥胖,呈致密的交织条束状排列,有时也可呈席纹状排列。

5.可见核分裂像,局部核分裂象可能较多,但不见病理性核分裂。

6.间质内常见外渗的红细胞和散在的淋巴细胞浸润,浆细胞相对较少。

7.少数病例中可见到多少不等、散在分布的破骨样多核巨细胞,但多核巨细胞的体积相对较小,核的数目相对较少。

8.在病变的边缘,常见增生的薄壁毛细血管,类似肉芽组织。

9.早期病变或病程较短者多呈黏液样,晚期病变或病程较长者,病变内的纤维母细胞/肌纤维母细胞数量减少,胶原增多,可呈疤痕疙瘩样。

10.少数病例可伴有间质灶性钙化或骨化。根据发生位置不同可有以下亚型


骨膜筋膜炎Parosteal fasciitis
有明显的化生骨;

很少情况下可在远离骨的部位有灶状化生骨;

这些病变被称为骨化性筋膜炎ossifying fasciitis或fasciitis ossifcans.


血管内筋膜炎intravascular fasciitis

大、小静脉、动脉都可发生;

更常见巨核细胞;

表现多样,主要有以下形态类型;

典型表现为为血管外结节性筋膜炎局部或广泛累及血管;

以血管内为主或全部位于血管内;

可扩展到血管外,形成多结节状;


颅骨筋膜炎cranial fasciitis

最常见于婴幼儿及儿童;

发生于颅骨及头皮软组织;

也可见于硬脑膜和脑膜;

常见巨细胞;

可有坏死及骨形成.

免疫组织化学染色:

SMA,MSA和CD10常弥漫阳性,少数desmin局灶阳性,角蛋白、S100、CD34及β-catenin(核)通常阴性,病变内组织细胞CD68阳性。

分子标记:

60-70%病例可见USP6-MYH9融合基因,但并非特异性,也可见于原发性骨或软组织动脉瘤样骨囊肿以及细胞性腱鞘纤维瘤。

鉴别诊断:

恶性纤维组织细胞瘤/未分化肉瘤malignant fibrohistocytoma/undifferentiated sarcoma 

好发于大腿肌肉内和腹膜后等深部软组织。

肿瘤体积较大,直径常超过5cm。

瘤细胞具有明显的多形性和异型性,并可见病理性核分裂。

多数病例内可见凝固性坏死。

纤维组织细胞瘤fibrohistocytoma 

细胞组成较复杂,除梭形细胞外,还可见圆形或卵圆形组织细胞样细胞、多少不等的含铁血黄素性吞噬细胞、泡沫样组织细胞和杜顿巨细胞等成分。

瘤细胞多表达FXIIIa,而α-SMA标记常为阴性或仅为部分阳性。

平滑肌肉瘤leiomyosarcoma

平滑肌细胞两端平钝、雪茄样,胞质丰富、嗜伊红染,可见纵行肌丝等

h-caldesmon、desmin阳性。

纤维肉瘤fibrosarcoma 

肿瘤体积大,位置深。

瘤细胞排列紧密,常呈鱼骨样或人字形。

瘤细胞有明显的异型性,核分裂像多见,并可见病理性核分裂。


增生性筋膜炎proliferative fasciitis

增生性筋膜炎

结节性筋膜炎

有神经节样细胞

无神经节样细胞

小血管呈束状或线性排列

血管通常不成束状排列


增生性肌炎proliferative myositis

增生性肌炎

结节性筋膜炎

有神经节样细胞

无神经节样细胞

病变细胞在保存完好的片状肌纤维间呈棋盘状分布

病变细胞可阻断或破坏肌纤维


炎性肌纤维母细胞肿瘤Inflammatory Myofibroblastic Tumor

炎性肌纤维母细胞肿瘤

结节性筋膜炎

常大于5cm

很少大于5cm

通常发生于儿童

很少发生于儿童

常见于腹腔

不发生于腹腔

形态多样

整个病变区域常细胞疏松

明显的炎细胞背景

仅散在炎细胞

可见R-S样细胞

不见R-S样细胞

ALK常阳性

ALK阴性


促结缔组织增生性纤维母细胞瘤desmoplastic fibroblastoma

促结缔组织增生性纤维母细胞瘤

 结节性筋膜炎

细胞稀少

有细胞密度中等区域

无黏液

可有黏液、黏液湖

无S和C型分布细胞束

S和C型分布细胞束

很少或无核分裂象

分裂像多少不一


纤维瘤病或韧带样瘤fibromatosis or Desmoid tumor

纤维瘤病或韧带样瘤

结节性筋膜炎

常大于3cm

很少大于5cm

通常有致密的胶原间质

局灶或很少胶原间质

细胞线性束状排列

细胞波浪状束状排列

核分裂少见

核分裂多少不等

Beta-catenin  80-90%阳性

Beta-catenin 阴性

预后:

良性,部分可自发性退化,切除不尽可复发。

治疗:

局部切除

参考文献:


  1. de Feraudy S et al: Intradermal nodular fasciitis: a rare lesion analyzed in a series of 24 cases. Am J Surg Pathol. 34(9):1377-81, 2010
  2. Oliveira AM et al: USP6-induced neoplasms: the biologic spectrum of aneurysmal bone cyst and nodular fasciitis. Hum Pathol. 45(1):1-11, 2014
  3. Amary MF et al: Detection of USP6 gene rearrangement in nodular fasciitis: an important diagnostic tool. Virchows Arch. 463(1):97-8, 2013
  4. Patel NR, Chrisinger JSA, Demicco EG, Sarabia SF, Reuther J, Kumar E, Oliveira AM, Billings SD, Bovée JVMG, Roy A, Lazar AJ, Lopez-Terrada DH, Wang WL. USP6 activation in nodular fasciitis by promoter-swapping gene fusions. Mod Pathol. 2017 Nov;30(11):1577-1588. doi: 10.1038/modpathol.2017.78. 
  5. Erber R, Agaimy A. Misses and near misses in diagnosing nodular fasciitis and morphologically related reactive myofibroblastic proliferations: experience of a referral center with emphasis on frequency of USP6 gene rearrangements. Virchows Arch. 2018 Sep;473(3):351-360. doi: 10.1007/s00428-018-2350-0.


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