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原发性渗出性淋巴瘤

Primary Effusion Lymphoma, PEL

查宏斌

更新时间:2018-09-23 11:13:00

概述:

PEL是一种大B细胞淋巴瘤,通常累及体腔,表现为恶性渗出,而检测不到肿瘤性包块。罕见病例表现为实体肿瘤包块,称之为腔外PEL。所有病例HHV8阳性,大多是HIV患者,且EBV+。有报道PEL可继发于器官移植后或无明显免疫缺陷的老年人(HHV8流行区),后者EBV可以阴性。

诊断要点:

1. 主要见于HIV+同性恋或双性恋年轻或中年男性,大多数合并EBV感染,偶尔有多中心Castleman病史。累及体腔如胸膜、腹膜或心包腔,表现为恶性渗出,无淋巴结和脾脏肿大,但实体瘤亚型可表现为结外包块或淋巴结肿大。

2. 肿瘤细胞类似免疫母细胞或间变大细胞,也可以有浆母细胞样改变,核圆形、不规则或分叶,核仁显著,胞质丰富。有时见霍奇金样细胞。偶而血管或淋巴管腔内见肿瘤细胞。

3. 免疫表型:肿瘤细胞HHV8+、EBV+、CD45+、CD138+,CD30+/-、EMA+/-、MUM1+/-,CD19-、CD20-、CD79a-、PAX5-、Bcl-6-、限制性轻链-/+,极少数病例表达T细胞抗原。实体瘤亚型较常见表达B细胞抗原。HHV8阴性患者EBV也常阴性。

4. Ig基因呈现克隆性重组,极少数病例呈现TCR基因克隆性重组。无MYC、BCL2、BCL6、CCND1基因易位/重组。


免疫组织化学染色:

肿瘤细胞HHV8+、EBV+、CD45+、CD138+,CD30+/-、EMA+/-、MUM1+/-,CD19-、CD20-、CD79a-、PAX5-、Bcl-6-、限制性轻链-/+,极少数病例表达T细胞抗原。实体瘤亚型较常见表达B细胞抗原。HHV8阴性患者EBV也常阴性。

分子标记:

Ig基因呈现克隆性重组,极少数病例呈现TCR基因克隆性重组。无MYC、BCL2、BCL6、CCND1基因易位/重组。

鉴别诊断:

1. 慢性炎症相关性弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL-CI):肿瘤累及体腔,细胞形态也可与PEL相似。但患者有慢性炎症病史,与HIV感染无关。肿瘤细胞CD20+、CD79a+,少数MUM1+、CD138+,EBV+,但HHV8-。

2. 浆母细胞性淋巴瘤(PBL):与HIV感染相关,大多数病例累及结外组织包括口腔。肿瘤细胞形态类似免疫母细胞或浆母细胞,表达CD138、CD79a、MUM-1,EBV+,但HHV8-。

3. 浆母细胞骨髓瘤(plasmablastic plasma cell myeloma):形态学和免疫学上与PEL有重叠部分,但HHV8-、EBER-。此外,以下证据有利于浆母骨髓瘤的诊断:血清电泳发现单克隆免疫球蛋白,尿液含克隆轻链(本-周氏蛋白),影像学有溶骨性破坏。

4. HHV8+大B细胞淋巴瘤发生在淋巴结和脾脏,细胞型态类似PEL(实体瘤亚型),但组织学背景和临床病史常有多中心Castleman病特征。免疫表型也与PEL不同:cIgM+,lambda+,CD20+/-,HHV8+,EBER-。

5. 免疫母细胞型弥漫大B淋巴瘤累及体腔:细胞形态学上有重叠,但免疫表型不同,通常CD20+,PAX5+,CD45+,BcL-6+/-,CD10+/-,EBER-/+,HHV8-。

6. ALK+弥漫大B淋巴瘤:有相似细胞型态和部分免疫表型(如CD138+,CD20-),但所有病例ALK+,HHV8-。


预后:

预后极差,中位生存期不等半年。

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