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毛细胞黏液样星形细胞瘤

Pilomyxoid Astrocytoma(PMA)

更新时间:2017-08-23 16:09:33

概述:

毛细胞性星形细胞瘤的亚型,细胞形态单一,呈小的、染色质深染的双极肿瘤细胞,黏液性基质,肿瘤细胞呈血管中心性排列(类似室管膜假菊形团,但稍不同)。PMA具有侵袭性行为及脑脊液(CSF)播散常见,现在WHO分类将其定为II级。经典毛细胞性星形细胞瘤伴局灶改变不能归入该肿瘤的范畴。

发病部位:多数位于鞍上、下丘脑及视交叉

诊断要点:

1. 常位于小于4岁的小儿,临床可见CSF播散,部分病例出现间脑综合征(生长迟缓、消瘦、记忆缺失、嗜睡等)。

2. 组织学:实性及致密,但可见部分浸润,常见弥漫黏液样背景基质;

3. 肿瘤细胞呈血管周围或血管中心性排列(类似室管膜假菊形团),无双相(实性及微囊性)结构,细胞呈小的均匀的双极细胞;

4. 嗜酸性颗粒小体极其罕见,无Rosenthal纤维;

5. 部分可见血管增殖及坏死,偶合并或过渡为毛细胞性星形细胞瘤,其他典型PA局灶血管中心性或黏液样结构亦不足以达到PMA的标准,核分裂可见,常多于PA。

免疫组织化学染色:

GFAP 及Olig2阳性,约1/2病例可见Synaptophysin阳性,SOX2、Vim及S100呈弥漫阳性(但非特异),MAP-2呈阳性,极少数病例BRAF V600E呈阳性,多数肿瘤p16呈核阳性(p16呈阴性提示更多的侵袭性行为)。

鉴别诊断:

1. 毛细胞性星形细胞瘤:影像学提示囊性及实性改变,常见双相性,可见Rosenthal纤维,局灶可见黏液样,微囊伴嗜酸性颗粒小体,少数血管周围结构形成,局灶血管中心性模式,可见多核细胞。

2. 室管膜瘤:可见上皮样细胞,无双极细胞,少许或无黏液物质(黏液乳头状型除外),血管周围假菊形团形成,部分可见真菊形团,多数肿瘤细胞Olig2阴性及D2-40阳性。

3. 血管中心性胶质瘤:皮质中心性,血管周围线样鞘状排列或放射状假菊形团,软膜下垂直状肿瘤细胞层,少许或无黏液背景,可出现类似PMA浸润性结构,EMA阳性。

4. 恶性胶质瘤(胶质母细胞瘤:偶见血管中心性结构而误诊为PMA,可见浸润性生长、血管内皮增殖及栅栏状坏死,显著核多形性及大量核分裂,伴EGFR扩增或IDH1/2基因突变,无BRAF扩增。

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