疾病名称：
原发性渗出性淋巴瘤
作者：
查宏斌
英文名称：
Primary Effusion Lymphoma, PEL
在肿瘤中的表达情况：

几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：

HHV8
概述：
PEL是一种大B细胞淋巴瘤，通常累及体腔，表现为恶性渗出，而检测不到肿瘤性包块。罕见病例表现为实体肿瘤包块，称之为腔外PEL。所有病例HHV8阳性，大多是HIV患者，且EBV+。有报道PEL可继发于器官移植后或无明显免疫缺陷的老年人（HHV8流行区），后者EBV可以阴性。
诊断要点：

1. 主要见于HIV+同性恋或双性恋年轻或中年男性，大多数合并EBV感染，偶尔有多中心Castleman病史。累及体腔如胸膜、腹膜或心包腔，表现为恶性渗出，无淋巴结和脾脏肿大，但实体瘤亚型可表现为结外包块或淋巴结肿大。

2. 肿瘤细胞类似免疫母细胞或间变大细胞，也可以有浆母细胞样改变，核圆形、不规则或分叶，核仁显著，胞质丰富。有时见霍奇金样细胞。偶而血管或淋巴管腔内见肿瘤细胞。

3. 免疫表型：肿瘤细胞HHV8+、EBV+、CD45+、CD138+，CD30+/-、EMA+/-、MUM1+/-，CD19-、CD20-、CD79a-、PAX5-、Bcl-6-、限制性轻链-/+，极少数病例表达T细胞抗原。实体瘤亚型较常见表达B细胞抗原。HHV8阴性患者EBV也常阴性。

4. Ig基因呈现克隆性重组，极少数病例呈现TCR基因克隆性重组。无MYC、BCL2、BCL6、CCND1基因易位/重组。


免疫组织化学染色：
肿瘤细胞HHV8+、EBV+、CD45+、CD138+，CD30+/-、EMA+/-、MUM1+/-，CD19-、CD20-、CD79a-、PAX5-、Bcl-6-、限制性轻链-/+，极少数病例表达T细胞抗原。实体瘤亚型较常见表达B细胞抗原。HHV8阴性患者EBV也常阴性。
分子标记：
Ig基因呈现克隆性重组，极少数病例呈现TCR基因克隆性重组。无MYC、BCL2、BCL6、CCND1基因易位/重组。
鉴别诊断：

1. 慢性炎症相关性弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL-CI）：肿瘤累及体腔，细胞形态也可与PEL相似。但患者有慢性炎症病史，与HIV感染无关。肿瘤细胞CD20+、CD79a+，少数MUM1+、CD138+，EBV+，但HHV8-。

2. 浆母细胞性淋巴瘤（PBL）：与HIV感染相关，大多数病例累及结外组织包括口腔。肿瘤细胞形态类似免疫母细胞或浆母细胞，表达CD138、CD79a、MUM-1，EBV+，但HHV8-。

3. 浆母细胞骨髓瘤（plasmablastic plasma cell myeloma）：形态学和免疫学上与PEL有重叠部分，但HHV8-、EBER-。此外，以下证据有利于浆母骨髓瘤的诊断：血清电泳发现单克隆免疫球蛋白，尿液含克隆轻链（本-周氏蛋白），影像学有溶骨性破坏。

4. HHV8+大B细胞淋巴瘤：发生在淋巴结和脾脏，细胞型态类似PEL（实体瘤亚型），但组织学背景和临床病史常有多中心Castleman病特征。免疫表型也与PEL不同：cIgM+，lambda+，CD20+/-，HHV8+，EBER-。

5. 免疫母细胞型弥漫大B淋巴瘤累及体腔：细胞形态学上有重叠，但免疫表型不同，通常CD20+，PAX5+，CD45+，BcL-6+/-，CD10+/-，EBER-/+，HHV8-。

6. ALK+弥漫大B淋巴瘤：有相似细胞型态和部分免疫表型（如CD138+，CD20-），但所有病例ALK+，HHV8-。


预后：

预后极差，中位生存期不等半年。