疾病名称：
血管瘤样纤维组织细胞瘤
作者：
刘正智 夏成青
英文名称：
Angiomatoid Fibrous Histiocytoma，AFH
在肿瘤中的表达情况：

几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：

CD68、CD99

通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：

EMA

经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：

Desmin

少数阳性（<35%，≥15%的病例阳性）：

CK-PAN

偶尔阳性（<15%，≥5%的病例阳性）：

CD21

几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：

NY-ESO-1、vegfr2
概述：
是一种好发于儿童和青少年四肢的浅表性肿瘤，主要有4中组织形态成分：合体细胞样梭形细胞结节伴多少不等的组织细胞、由肿瘤细胞围绕的假血管瘤样腔隙内充满血液（无内皮细胞衬覆）、厚的假纤维性包膜伴含铁血黄素沉积、包膜外淋巴浆细胞套偶伴生发中心。
发病部位：
四肢，躯干、头颈部
诊断要点：
1.主要发生于儿童和青少年，但从新生儿到79岁老人都有发病的报道，好发于四肢、躯干和头颈部，病变界限清楚；

2.主要有4中组织形态：合体细胞样梭形细胞结节伴多少不等的组织细胞、由肿瘤细胞围绕的假血管瘤样腔隙内充满血液（无内皮细胞衬覆）、厚的假纤维性包膜伴含铁血黄素沉积、包膜外淋巴浆细胞套偶伴生发中心。

3. 病变中央由不规则片状、巢状或结节状分布的多边形、梭形、卵圆形和圆形组织细胞样或肌样细胞组成；

4. 细胞胞质呈淡嗜伊红色，常含有含铁血黄素性颗粒，核染色质细致，可见核分裂像，一般不超过5/10HPF；

4.约20%病例瘤细胞显示异型性，并可见多核巨细胞；

5.少数病例可发生黏液样变性；

6.瘤细胞巢内可见多发灶性出血性囊腔，无内皮细胞内衬，为假血管性腔隙；

7.肿瘤的周边可见淋巴细胞和浆细胞为主的慢性炎症细胞浸润带，偶见淋巴滤泡或生发中心形成；

8.炎症细胞带外可见一层较厚的纤维性假包膜，常与炎症带相融合。

9. 少数病例呈蓝色小圆细胞形态，细胞体积小，胞质少，嗜酸性，核染色深，应与尤文肉瘤鉴别。

10. 梭形细胞为主型由形态一致的梭形细胞构成，胞质嗜酸性或透明，核泡状，增殖指数低；

11. 少数病例细胞具多形性，和分裂活跃，但没有预后意义。

图片：






图片由黄教悌教授提供


图片由黄教悌教授提供






肿瘤可见厚的纤维性包膜，包膜周围可见淋巴样细胞浸润


肿瘤可显示不同程度的黏液变性，有时黏液变性可很广泛


肿瘤细胞弥漫表达desmin

免疫组织化学染色：

vimentin阳性，50%病例表达desmin、CD99、EMA、CD68。 CD34、CD31、CD21、S-100、CD35、HMB45、细胞角蛋白通常阴性。

分子标记：
90%以上病例具t（2；22）染色体异位，导致EWSR1-CREB1融合基因，少数病例显示FUS-ATF1或EWSR1-ATF1
鉴别诊断：

未分化多形性肉瘤：多见于老年人，发病部位较深，细胞异型及多形性明显，desmin阴性。

Kaposi肉瘤：有免疫抑制（AIDS）病史，无纤维性包膜，CD34(+), CD31(+), D2-40(+),  HHV8(+)，Desmin (-).

梭形细胞血管瘤：无纤维性包膜及淋巴浆细胞鞘，CD34(+), CD31(+),SMA(+)，Desmin (-).

滤泡树突细胞肉瘤：多发生于淋巴结，CD21(+), CD23(+), CD35(+), EMA(+)，Desmin (-).

预后：
属于中间型肿瘤，具有低度恶性潜能，2-10%的病例可局部复发，偶尔（<1%）局部淋巴结转移，极少远处转移。没有发现形态学与预后的明确关系。
治疗：
局部广泛切除。
参考文献：

1.    Shi H et al: Clinicopathological features of angiomatoid fibrous histiocytoma: a series of 21 cases with variant morphology. Int J Clin Exp Pathol. 8(1):772-8, 2015

2.    Thway K et al: Angiomatoid fibrous histiocytoma: comparison of fluorescence in situ hybridization and reverse transcription polymerase chain reaction as adjunct diagnostic modalities. Ann Diagn Pathol. ePub, 2015

3.    Bohman SL et al: Angiomatoid fibrous histiocytoma: an expansion of the clinical and histological spectrum. Pathology. 46(3):199-204, 2014