成人T细胞白血病／淋巴瘤
Adult T Cell Leukemia/Lymphoma, ATCL
更新时间：2018-10-01 14:51:00
概述：
诊断要点：
1. 主要发生于HTLV-1 感染流行区，如日本。潜伏期长，幼年感染，发病多是成人。累及部位包括淋巴结、外周血、皮肤、肺、肝、消化道等。
2. 临床表现有四种变异型：急性型（外周血肿瘤细胞显著增高和异型，高血钙）、淋巴瘤样型（淋巴结肿大为主，高血钙不定，外周血淋巴细胞不增高）、慢性型（外周血淋巴细胞轻度增高、皮疹，无高血钙）和焖燃型（外周血淋巴细胞无明显升高，异常细胞>5%，常有皮疹，无高血钙）。
3. 外周血肿瘤细胞多少不等，从少量（焖燃型）到显著升高（急性型）。淋巴结类似白血病样侵润，窦内侵犯也常见。皮肤呈血管周围侵润，常累及表皮，有时真皮广泛侵润形成肿瘤结节并延至皮下。
4. 肿瘤细胞形态大小多样，但急性型具有典型的细胞形态（多数患者在病程某阶段表现为急性型），其特点是多叶状细胞核如花瓣样，称为花样细胞；染色质致密、深染，但花样细胞通常无明显核仁；胞质嗜碱性，可见胞质空泡。有的病例（主要是慢性和闷燃型）淋巴细胞大小形态可类似正常淋巴细胞。
5. 免疫表型：肿瘤细胞CD3+，CD2+，CD5+，CD4+，CD25+，CD7-；极少数病例CD4-/CD8+，CD4+/CD8+，CD4-/CD8-。
6. TCR基因克隆性重排。最近研究发现有很多（多达50个）基因有重现性突变。
鉴别诊断：
1.蕈样肉芽肿和Sezary综合症（MF/SS）：临床表现与慢性型和焖燃型ATLL类似，皮肤组织学也相近，但细胞核脑回样，没有典型花样细胞，CD25-，HTLV-1-。
2.T幼淋巴细胞白血病（T-PLL）: 细胞核轻度不规则，常有中心核仁，无典型花样细胞，CD25-，HTLV-1-。
3.间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）: 大型细胞，马蹄形或肾形核，CD30染色一致强阳性，HTLV-1-。预后：
急性型和淋巴瘤样型生存期从2周到超过1年。慢性型和闷燃型生存期较长，其中2
