Synovial Sarcoma
赵明 刘正智
更新时间:2020-08-30 14:25:00
同义词(或曾用名):腱鞘滑膜肉瘤,滑膜细胞肉瘤,恶性滑膜瘤,滑膜母细胞性肉瘤
概述:
发病部位:多见于15-20岁青壮年,男性稍多于女性;多发生于四肢大关节附近,以下肢膝关节最多;
诊断要点:
1.多见于15-20岁青壮年,男性稍多于女性;多发生于四肢大关节附近,以下肢膝关节最多;
2.肿瘤呈结节状或分叶状,多数界限较清晰,可见纤维性假包膜,部分肿瘤与周围肌腱、腱鞘或关节囊外壁相连,切面灰白或灰红,鱼肉状,可伴有出血坏死、囊性变;
3.根据组织形态及分化程度不同,可分为双向型滑膜肉瘤、单向梭形细胞型滑膜肉瘤、单相上皮性滑膜肉瘤、低分化型滑膜肉瘤、高分化型滑膜肉瘤、硬化性滑膜肉瘤:d)瘤细胞间常有肥大细胞浸润,甲苯胺蓝、Gimesa染色或CD117标志物可清晰显示,对滑膜肉瘤的诊断有提示意义。
6)此型肿瘤恶性度高,易转移,5年生存率低,预后差。
2)上皮细胞内可有黏液空泡,可伴鳞状上皮化生,甚至可见角化珠。
2)间质有大量薄壁血管,少数可见钙化及裂隙状结构。
4)两种细胞之间可见过渡,未见典型基膜。
免疫组织化学染色:
分子标记:
鉴别诊断:
1.单相梭形细胞型滑膜肉瘤:
1)纤维肉瘤:瘤细胞长梭形,呈鱼骨状、人字形或编织状排列,间质肥大细胞少见或无;免疫表型CK、CK19、EMA、Bcl-2阴性;FISH或RT-PCR检测SYT-SSX可鉴别;
2)恶性周围神经鞘膜瘤(MPNST):多起源于大神经或由良性的神经肿瘤发展而来;免疫表型S100阳性,EMA、CK7、CK19阴性,FISH或RT-PCR检测SYT-SSX可鉴别;
3)孤立性纤维性肿瘤(SFT):肿瘤中可见粗大的胶原纤维束,免疫表型CD34阳性,上皮性标志物阴性;
4)上皮样肉瘤:好发于肢体但多位于小关节旁,瘤细胞多为短梭形、上皮样或圆形,异型性明显,多呈结节状分布,结节中央常见坏死,免疫表型CD34阳性,INI-1表达缺失。
2.单相上皮型滑膜肉瘤:
1)转移性腺癌:滑膜肉瘤腺样结构无典型的基膜,且与周围梭形细胞有过渡,梭形细胞有异型,免疫表型转移性腺癌CK阳性、VIM阴性;
2)无色素性恶性黑色素瘤:异型性明显,核仁大,明显嗜酸性,肿瘤组织常与皮肤有关,免疫表型S-100、HMB45、MelanA阳性,CK、EMA等阴性;
3.低分化型滑膜肉瘤:
1)骨外Ewing肉瘤:免疫表型CD99、Syn、CgA、FLI-1,PAS染色示胞质内含有糖原,分子遗传学瘤细胞含EWS-FLI-1融合性基因;
2)横纹肌肉瘤或淋巴瘤:免疫组化可鉴别。
治疗:
参考文献:
Saito T1.