| 工具

肾集合管癌

Renal Collecting Duct Carcinoma

夏成青 赵明 程亮

更新时间:2020-01-22 10:35:00

概述:

由集合管上皮细胞发生的恶性肿瘤。

发病部位:肾脏

诊断要点:

1.罕见,不到肾恶性肿瘤的1%,发病年龄13~85岁,肿瘤位于肾髓质部位,切面实性,灰白色,边界不规则,可见坏死和卫星结节;
2.特征性组织学结构为管状、管乳头状、或管囊状,伴浸润性导管结构及邻近间质促结缔组织增生反应;
3.管状结构表现为不规则、长形分支小管,被覆单层上皮;
4.部分病例以不规则乳头状结构为主,可见微囊性结构伴囊内乳头状上皮增生形成肾小球样形态;
5.肿瘤细胞呈立方形,也可见柱状及鞋钉样细胞,细胞质淡嗜酸性或浅染,偶尔可呈颗粒状,可见胞浆或腔内黏液液,细胞核大,空泡状,高度多形性,具单一大的核仁,核分裂像很多,可有病理性核分裂像;
6.细胞凋亡及凝固性坏死常见;间质常见较多量中性粒细胞浸润;
7.肿瘤边界不清,可见肿瘤细胞浸润邻近肾组织,在小管间或肾小球间推进性生长;

8.肉瘤样或横纹肌瘤样转化常见。

9.肿瘤周围肾小管可见异型增生。


附集合管癌诊断标准,应同时满足下列6个条件:
1.累及肾髓质
2.管状结构为主
3.促结缔组织增生性间质
4.高级别细胞
5.浸润性生长
6.无其它肾细胞癌亚型或尿路上皮癌

免疫组织化学染色:

PAX8、PAX2、荆豆凝集素(soybean agglutinin)弥漫阳性;CK、EMA、CK19、CK7、34βE12、CD10、波形蛋白等不同程度阳性,约30%可见INI-1表达丢失,CK20、OCT3/4、P63、villin阴性。

分子标记:

无特异性的染色体异常。

鉴别诊断:

肾髓质癌伴有镰刀状红细胞病,多发生于非洲裔年轻人群。组织学上以类似于卵黄囊瘤的不规则筛网状结构为主,免疫组化染色INI-1表达缺失,大多数弥漫强表达OCT3/4。

遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌综合征相关性肾细胞癌瘤细胞可见大而明显的病毒包涵体样核仁,常见核仁周空晕,患者可伴有子宫和皮肤多发的平滑肌瘤。免疫组化染色特征性表现为FH表达丢失而过表达2SC蛋白。

II型乳头状肾细胞癌:乳头形成完好可见明显的纤维血管轴心,轴心常见泡沫样组织细胞聚集和砂粒体,免疫组化染色弥漫强表达AMACR/P504s和CD10等。

伴有小管状分化的尿路上皮癌:常伴有普通型高级别尿路上皮癌,肾盂肾盏尿路上皮可见异型增生和原位癌相延续,免疫组化染色表达GATA3、CK20、P63,较少表达PAX8。

预后:

集合管癌预后差,多数病例发现时已有转移。约2/3患者在诊断后2年之内死亡。

治疗:

根治性肾脏切除,术后辅以生物免疫治疗。

参考文献:

Carcinoma of the Collecting Ducts of Bellini and Renal Medullary Carcinoma:Clinicopathologic Analysis of 52 Cases of Rare Aggressive Subtypes of Renal Cell Carcinoma With a Focus on Their Interrelationship. Am J Surg Pathol 2012;36:1265–1278.
您还没有登录,请先登录

大伽病理

关于我们 | 加入我们 | 广告与服务 | 友情链接 | 网站管理 | 网站地图

© 2017 All Rights Reserved. 杭州大伽信息技术有限公司 版权所有 | 联系电话:13396585932

大伽病理网备案/许可证编号:浙ICP备19012671号


扫描下载APP客户端

扫描关注微信公众号