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肾黏液小管状和梭形细胞癌

Renal Mucinous Tubular And Spindle Cell Carcinoma

赵明 夏成青 程亮

更新时间:2020-12-09 09:27:00

概述:

黏液小管状和梭形细胞癌是一种少见类型的肾细胞癌,由比例和数量不等的小管、温和的梭形细胞以及黏液样间质组成。

发病部位:

诊断要点:

1.罕见,占所有类型肾细胞癌的比例<1%;发病年龄13~82岁(平均约58岁),女性好发,女/男约3:1;肿瘤通常位于肾皮质,边界清楚,灰或浅褐色,切面实性,质地均一;

2.低倍镜肿瘤肿瘤界限清楚,可见纤维性假包膜。

3. 肿瘤由紧密排列的小管或索状结构,小管伸展或相互融合,与梭形细胞有移行是其特征性改变;

4.小管或索状排列的细胞较小,圆而一致,呈立方状或卵圆形,核级别低,局灶可显示胞浆透明、嗜酸性改变或胞质空泡形成,少数病例可见高级别瘤细胞(核大,核仁明显),偶尔可发生肉瘤样转化;

5. 部分病例可见发育顿挫的乳头状结构,可见纤维血管轴心;

6.间质具有嗜碱性-嗜酸性黏液,多少不等,常呈泡沫样外观,部分病例黏液叶非常稀少,成为少黏液或寡黏液型,间质常见出血、泡沫细胞聚集、砂粒体形成和慢性炎症浸润。

7. 一般无促结缔组织增生间质反应、无侵袭性生长、无鞋钉样细胞。

免疫组织化学染色:

CK7、PAX2、PAX8、AMACR、vimentin阳性,多种CK表达阳性.包括不同分子量角蛋白 CAM5.2、CK18、CK19和34βE12、EMA,较少表达CD10和villin, CAIX阴性。细胞外黏液物质显示爱辛蓝染色阳性。

分子标记:

1,4,6,8,9,13,14,15以及22号染色体缺失,无7号和17号染色体获得

鉴别诊断:

集合管癌:浸润性生长, 高级别核及促结缔组织反应等不同于肾黏液样小管状和梭形细胞癌。

后肾腺瘤:无梭形细胞成分及黏液间质,WT1、 CD57阳性, AMACR、CK7 阴性。

乳头状肾细胞癌伴低级别梭形细胞灶:乳头结构形成完好,遗传学上存在7号和17号染色体获得以及Y染色体丢失。


预后:

大多数惰性,很少复发,偶尔转移。高级别和肉瘤样转化者可表现为侵袭性进程。

治疗:

部分或根治性肾脏切除。

参考文献:

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