血管内大B细胞淋巴瘤
Intravascular Large B-Cell Lymphoma, IVLBCL
查宏斌
更新时间：2020-06-14 00:00:00
概述：
发病部位：可以累及任何器官，最常见部位是中枢神经系统、皮肤、肾、肺、肾上腺、肝、脾和骨髓，但通常不侵犯淋巴结，外周血也很难找到循坏瘤细胞。
诊断要点：
2.肿瘤淋巴细胞主要分布于小到中等血管腔内，或位于肝、脾（红髓）、骨髓的血窦内，可伴纤维蛋白血栓、出血、坏死。有时可见少量血管外瘤细胞。
3.肿瘤细胞大到中等，泡状染色质，核仁明显；有时可见粗大核染色质和不规则或锯齿状细胞核；有丝分裂像多见。
4.表达全B细胞抗原（CD19，CD20，CD79a，CD22，PAX5），MUM-1和Bcl-2常阳性，部分病例还表达CD5，少数Bcl-6和CD10阳性。
5.无特异染色体易位。
6.Ig重链和轻链基因呈克隆性重排。
鉴别诊断：
2.脾脏边缘区淋巴瘤（SMZL）：有时会侵犯骨髓血窦，但常伴有明显的间质侵润或形成结节；脾脏白髓红髓均受累。细胞小到中等（可混有散在大细胞），胞浆丰富，常有浆细胞样分化，外周血可见特征性的微绒毛淋巴细胞。
3.脾B 细胞淋巴瘤/白血病，未分类：包括弥漫红髓小B细胞淋巴瘤和毛细胞白血病变异型，两者都有广泛骨髓血窦侵润，但细胞小或中等，外周血有大量循环肿瘤细胞，前者类似SMZL的微绒毛淋巴细胞，后者胞浆丰富周围有毛状突起（形似毛细胞）。
4.肝脾T细胞淋巴瘤（HSTCL）：多为gamma/delta型，常侵犯肝、脾、骨髓血窦，大部分为年轻男性。早期骨髓活检瘤细胞多限于血窦内，晚期窦外间质可广泛侵犯。瘤细胞小到中等，表达T 细胞(CD3)和细胞毒抗原（TIA1），不表达B细胞抗原。
5.T细胞大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）：外周血大颗粒细胞增高并常伴贫血、中性粒细胞减少和感染。骨髓活检，异常细胞多为间质性浸润，但也可侵犯血窦，免疫染色表达T细胞抗原CD3和CD8、CD57、perforin、TIA-1、granzyme B。临床表现惰性，进展缓慢。
6.其它血管内淋巴瘤：文献有报道血管内NK/T细胞淋巴瘤-EBV+和血管内间变大细胞淋巴瘤-ALK阴性，应根据形态、免疫表型和分子生物学与IVLBCL相鉴别。
治疗：
