Diffuse Large B-Cell Lymphoma, NOS; DLBCL, NOS
查宏斌
更新时间:2018-10-01 13:29:00
概述:
发病部位:淋巴结,结外组织如胃肠道和Waldeyer环,并可累及骨髓。
诊断要点:
1.DLBCL是最常见的非霍奇金淋巴瘤,常见发病年龄60-70岁,男略多于女,年轻人和儿童也可发病。主要表现为淋巴结迅速肿大或形成结外肿块,可伴有B症状。
2.肿瘤以弥漫方式增殖,淋巴结或正常组织结构完全或部分消失(淋巴结部分累及的病例有时见肿瘤细胞侵犯滤泡间),可伴有坏死。有时可见散在组织细胞吞噬细胞碎片,形成“星空”现象。
3.瘤细胞大到中等(大于或等于组织细胞核),圆形或卵圆形泡状核,有多个靠近核膜的小核仁(中心母细胞样)或单个中位大核仁(免疫母细胞样),胞质从少量到较丰富不等。肿瘤细胞常表现为混合形态或异形性特征。
4.免疫表型:B细胞抗原阳性(CD20, CD19, PAX5, CD79a),部分病例表达CD10, BCL-6,和BCL-2。分裂指数较高(>40%,,可以>90%)。
5.分子检测:免疫球蛋白重链或轻链基因克隆型重组,部分病例有MYC, BCL-2, BCL-6基因重组或易位,但同时有MYC和BCL-2或MYC和BCL-6基因重组或易位的不属此类。
6.常见的有3q27/Bcl-6易位和t(14;18) (Bcl-2/IgH),少数MYC/8q24易位。其它染色体的获得或缺失异常也有报道。
变异型:
1.常见形态学亚型:
1)中心母细胞亚型:最常见,细胞中到大,圆形泡状核伴2-4个周围膜下小核仁, 通常混有免疫母细胞(<90%)。
2)免疫母细胞亚型:免疫母细胞(单个显著中位核仁,胞质丰富)超过90%。
3)间变性亚性:肿瘤细胞核大奇异多形,常有多核和丰富胞质,有的类似何杰金细胞或间变大细胞瘤细胞或转移癌细胞(可有淋巴窦累及和黏附性生长)。
4)此外,还有罕见的形态学亚型:粘液或纤维样基质、肿瘤细胞呈梭形或印戒样。
2.根据细胞来源所分亚型:
1)根据DNA微阵列研究基因表达谱分为:生发中心B细胞样亚型和活化B细胞样亚型及不可分的第三型。
2)根据免疫组织化学表达分为:生发中心细胞亚型(CD10+ 或CD10-/Bcl-6+/MUM-1-)和非生发中心细胞亚型(CD10-/BCl-6+/MUM-1+ 或CD10-/Bcl-6-)。
3.DLBCL伴MYC基因重组
4.MYC和BCL2双表达亚型:免疫组化肿瘤细胞同时表达MYC(>40%肿瘤细胞)和BCL-2(>50%肿瘤细胞)。
5.原发CD5+弥漫大B细胞淋巴瘤。
鉴别诊断:
预后:
5年生存率,60-65%。 存在下列因素预后较差:MYC &
治疗: